Менингиома зрительного нерва. Менингиома зрительного нерва фото


Менингиома зрительного нерва

Капсулы SugaNorm – спаси себя от смерти

Менингиома зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва – это преимущественно доброкачественная внутриглазная опухоль, которая развивается из арахноидальной оболочки зрительного нерва или клеток периорбитальной локализации. В зависимости от типа роста новообразования ведущими симптомами являются снижение остроты зрения, болезненность внутри глазницы и в соответствующей половине головы, ограничение подвижности глазных яблок, экзофтальм. Диагностика основывается на проведении визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии, УЗИ, КТ, МРТ. Применяют хирургические методы лечения (резекция пораженного участка зрительного нерва, энуклеация), лучевую терапию и стереотаксическую радиотерапию.

Менингиома зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва – это новообразование, которое происходит из клеток арахноэндотелия и характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Впервые клиническую симптоматику менингиомы зрительного нерва описал немецкий офтальмолог А. Лебер в 1877 году. С того времени поменялось множество названий и теорий возникновения данной патологии. Х. В. Кушинг в 1922 году предположил, что опухоль развивается из структур твердой мозговой оболочки и ввел для ее обозначения термин «менинготелиома». По опубликованным данным Л. И. Смирнова (1962 г.), источником новообразования являются арахноидальные ворсинки, поэтому для обозначения данной нозологической единицы также использовали термин «арахноидэндотелиома». Название «менингиома» было введено в 70-х годах ХХ века и остается актуальным по сегодняшний день. Согласно статистическим данным, распространенность заболевания среди всех опухолей ЦНС составляет 1-2%, среди новообразований орбиты – 5-10%. Неоплазия чаще развивается в возрасте 30-60 лет, однако имеются сведения о возникновении патологии у детей раннего возраста. Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин.

Причины менингиомы зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва может быть приобретенной или врожденной. Врожденная патология зачастую развивается бинокулярно. Основными причинами возникновения являются прием матерью в период беременности тератогенных медикаментов, курение, употребление спиртных напитков или наркотических веществ. Семейные формы данной патологии не описаны. Приобретенная форма, как правило, образуется спорадически. В клинической офтальмологии различают первичную и вторичную менингиому. Источниками развития первичного новообразования могут выступать арахноидальная оболочка зрительного нерва, арахноидальные клетки периорбитальной локализации или небольших нервных веточек. Вторичная опухоль распространяется в глазницу из черепной полости. Прорастание менингиомы со структур черепа встречается гораздо реже, чем первичное поражение зрительного нерва.

Факторами риска возникновения менингиомы зрительного нерва являются наличие нейрофиброматоза 2-го типа или синдрома Ли-Фраумени в анамнезе, высокие дозы рентгеновского или радиоактивного облучения, травмы головы. Лица женского пола подвержены большему риску развития данной опухоли, нежели мужчины.

Симптомы менингиомы зрительного нерва

Менингиома зрительного нерва в большинстве случаев развивается монокулярно. Бинокулярное поражение зрительных нервов – редкое явление, которое диагностируют в раннем детском возрасте при врожденной форме заболевания. Различают два типа роста опухоли: первый – субдуральный, на протяжении ствола оптического нерва, второй – с прорастанием твердой мозговой оболочки и распространением на глазные мышцы и мягкие ткани глазницы. Для менингиомы зрительного нерва в большинстве случаев характерно доброкачественное течение. При злокачественном характере опухоли развивается необратимая потеря зрения с прорастанием неоплазии в стенки орбиты.

Клинически субдуральная менингиома зрительного нерва проявляется снижением остроты сначала периферического, далее центрального зрения. На ранних стадиях развития концентрическое или асимметрическое сужение зрительных полей приводит к интермиттирующим нарушениям центрального зрения. Тотальная потеря зрительных функций отмечается только при полной атрофии диска оптического нерва. Проявления осевого экзофтальма возникают в среднем через 2-3 года после снижения остроты зрения. Обычно смещение глазного яблока вперед достигает не более 5-6 мм. При этом функционирование внутриглазных мышц не нарушено. Данная форма новообразования в 5% процентах случаев сопровождается распространением на структуры канала зрительного нерва.

При втором типе роста опухоль расположена на периферии зрительного нерва, что приводит к его смещению. На ранних этапах развития менингиомы пациенты отмечают болезненность глазницы с иррадиацией в соответствующую половину головы. Острота зрения находится в пределах нормы в течение 3-4 лет, далее прогрессирующе снижается. Данная форма менингиомы зрительного нерва сопровождается выраженным смещением глазного яблока вперед до 1,4 см. Для экзофтальма характерна осевая направленность или незначительное смещение. Зачастую возникает отек периорбитальной клетчатки и слизистой оболочки глаз без других признаков воспаления. При распространении новообразования на внутриглазные мышцы пациенты отмечают у себя снижение способности производить движения глазами. В отличие от других форм менингиомы данная патология не сопровождается гиперостозом костной ткани глазницы.

Диагностика менингиомы зрительного нерва

Диагностика менингиомы зрительного нерва включает в себя проведение визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. При помощи УЗИ можно охарактеризовать тип роста опухоли, степень прорастания в окружающие структуры, контуры новообразования. Преимуществом данной методики является возможность провести анализ в виде цветовой картограммы потоков сосудистой сети в режиме цветового допплеровского картирования. В среднем максимальная линейная скорость кровотока в сосудах составляет 13-15 см/с. МРТ показана пациентам со вторым типом роста опухоли или при дополнительной локализации патологического процесса в структурах головного мозга. КТ назначается при распространении менингиомы зрительного нерва за пределы глазницы. При проведении МРТ и КТ можно не только обнаружить новообразование, но и изучить его размер, структуру и распространенность.

При втором типе менингиомы зрительного нерва методом офтальмоскопии диагностируют проявления застоя диска оптического нерва. На ранних этапах определяется отечность периферических отделов и размытость границ диска. Далее исчезает физиологическая экскавация, развивается гиперемия, возможны точечные или множественные кровоизлияния на диске с последующим вовлечением в патологический процесс сетчатки. Выявление оптикоциллиарных шунтов, участков кровоизлияния в области глазного дна при первом типе роста ассоциировано с распространением новообразования к заднему полюсу глазного яблока.

Методом визиометрии при субдуральной менингиоме зрительного нерва уже на ранних стадиях определяется снижение остроты зрения. При втором типе роста данный признак наблюдается только на поздних этапах развития опухоли. Проведение тонометрии указывает на повышение внутриглазного давления (ВГД) только при большом размере новообразовании. На ранних стадиях процесса ВГД в пределах нормы (10-20 мм. рт. ст.). Диагностика субдуральной менингиомы зрительного нерва на начальных этапах развития затруднена в связи с незначительным увеличением диаметра оптического нерва. При эксцентричном росте (2 тип опухоли) необходимо дифференцировать менингиому от опухоли параневральной локализации иного происхождения. Дифференциальная диагностика патологии в детском возрасте представляет сложности в связи с широкой распространенностью арахноидальной гиперплазии на фоне глиомы зрительного нерва.

Лечение менингиомы зрительного нерва

Тактика лечения менингиомы зрительного нерва зависит от типа роста опухоли, распространенности на другие структуры глазного яблока или головного мозга, степени нарушения зрительных функций. При субдуральной локализации новообразования оперативное вмешательство рекомендовано в случае тотальной потери зрения. При вовлечении в патологический процесс исключительно оптического нерва выполняется резекция пораженного участка. В случае выявления очагов кровоизлияния или оптикоциллиарных шунтов требуется энуклеация глазного яблока. Отсутствие нарушений зрения при втором типе заболевания рассматривается в качестве показания к проведению лучевой терапии.

Альтернативой оперативному лечению является стереотаксическая радиотерапия (СРТ) менингиомы зрительного нерва. Преимущество данного метода лечения – возможность сохранить или незначительно улучшить зрение. В отличие от лучевой терапии данная методика позволяет достигнуть уменьшения размеров опухоли. При этом острые или отстроченные побочные эффекты от облучения не наблюдаются. Однако СТР рекомендована к применению только на ранних стадиях заболевания.

Прогноз и профилактика менингиомы зрительного нерва

Специфических мер профилактики менингиомы зрительного нерва не разработано. Женщинам в период беременности запрещено курение, прием лекарственных средств с тератогенным эффектом, алкогольных и наркотических средств. Для предупреждения прогрессирования патологии необходимо проходить своевременный осмотр у офтальмолога. Прогноз при менингиоме зрительного нерва зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем выявлении возможно полное выздоровление, в силу доброкачественного течения прогноз благоприятен. Злокачественный рост опухоли или диагностика опухоли на поздних стадиях могут стать причиной необратимой потери зрения, поэтому данная патология нередко приводит к инвалидизации пациентов.

illnessnews.ru

Удаление менингиомы | Опухоли глаз и не только

Автор: арамаТ

Некоторое время назад я уже немного писала о доброкачественных опухолях орбиты, не касаясь однако менингиомы зрительного нерва, о которой хочу рассказать сейчас, поскольку менингиома зрительного нерва не является такой уж редкой опухолью,  здесь вы прочитаете о признаках и лечении, для которого, сразу же оговорюсь, требуется  удаление менингиомы, но не всегда. Итак, по порядку.

История появления термина «менингиома» очень интересна. Еще в 1816 году Scarpa, а затем попоже, уже в 1877 году, Th. Leber впервые описали удаленную из орбиты опухоль, однако её название много раз менялось.

То она называлась по предложению H.W.Cushing в 1922 году менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой, то по предложению Л.И. Смирнова в 1962 году арахноидэндотелиомой и лишь в конце семидесятых годов прошлого века уверенно вошел в обиход термин менингиома.

Долгое время считалось, что менингиома зрительного нерва распространяется из головного мозга и не может быть первичной опухолью. Однако появление компьютерной и магниторезонансной томографии поставило все на свои места и сейчас уже доказано, что менингиома зрительного нерва является первичной опухолью орбиты.

Есть данные, что эта опухоль из всех менингиом в организме человека составляет от 1% до 3%, и даже до 10%, развиваясь чаще всего у женщин в возрасте 20-60 лет. Однако описаны редкие случаи менингиомы зрительного нерва и у детей. Обычно опухоль бывает на одном глазу и растет очень медленно, хотя иногда это новообразование встречается и на двух глазах.

В отличие от некоторых опухолей орбиты, экзофтальм, выпучивание глазного яблока, может не быть ранним признаком менингиом зрительного нерва. Ранними проявлениями этой опухоли могут быть боли в пораженной орбите и в той же самой половине головы.

Если опухоль становиться достаточно большого размера, тогда появляется экзофтальм, отек век и конъюнктивы. Экзофтальм может быть осевым или он может быть со смещением в зависимости от расположения опухоли в орбите и иногда выступание глазного яблока из орбиты может достигать 14-16 мм.

Ухудшение зрения в начале болезни может быть не постоянным, но по мере роста опухоли зрение прогрессивно становиться все хуже и хуже. Оперативное удаление менингиомы всегда было проблемой и оно необходимо в тех случаях, когда опухоль прогрессивно увеличивается при отсутствии зрения и есть угроза её прорастания в полость черепа.

Однако при сохранном зрении можно повременить с операцией, поскольку применение лучевой терапии в этих случаях вполне оправдано.  Наш клинический опыт показывает, что дистанционное облучение этой опухоли может предотвратить рост опухоли и сохранить зрение у пациентов на несколько лет.

www.vse-i-glaza.org

Менингиома зрительного нерва - описание болезни

Первые сведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспорить само существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительного нерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс, распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможность визуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологического и морфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждают существование первичных менингиом орбиты.

Течение болезни Менингиома зрительного нерва

В орбите менингиома может быть первичной (опухоль зрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейся в орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чаще встречается менингиома зрительного нерва, реже первичная менингиома орбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальной оболочки зрительного нерва; арахноидальных клеток, заложенных в периорбите; мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками. Менингиома зрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5-10%, а вместе с глиомами частота их достигает 20%.

Опухоль проявляется, как правило, на 36 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей, имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой.

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется в первой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядом авторов, как врожденная опухоль.

Симптомы болезни Менингиома зрительного нерва

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашем материале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя внимание раннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительного нерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 23 года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда не превышает 67 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно.

Менингиома второго типа роста характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты. Как правило, в начале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва. В подобных случаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии изменений зрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобы на боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируют застойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до нескольких лет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваются оптико-цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8–14 мм, может быть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом. Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерва является отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепным менингиомам.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность. Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдается у 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение болезни Менингиома зрительного нерва

Лечение менингиом зрительного нервав свое время было достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктовала необходимость неврэктомии. В 70х годах Wright J. с целью сохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижение давления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределы твердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению, так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50% больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S. с соавторами рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полной утраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют до операции на основании информации, полученной при компьютерной томографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптикоцилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характер лечения должен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарная доза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимо проинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно, что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительного нерва.

znaniemed.ru

Менингиома зрительного нерва - симптомы, лечения, диагностика

Первые сведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспорить само существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительного нерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс, распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможность визуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологического и морфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждают существование первичных менингиом орбиты.

Патогенез (что происходит?) во время Менингиомы зрительного нерва:

В орбите менингиома может быть первичной (опухоль зрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейся в орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чаще встречается менингиома зрительного нерва, реже первичная менингиома орбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальной оболочки зрительного нерва; арахноидальных клеток, заложенных в периорбите; мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками. Менингиома зрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5-10%, а вместе с глиомами частота их достигает 20%.

Опухоль проявляется, как правило, на 36 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей, имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой.

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется в первой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядом авторов, как врожденная опухоль.

Симптомы Менингиомы зрительного нерва:

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашем материале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя внимание раннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительного нерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 23 года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда не превышает 67 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно.

Менингиома второго типа роста характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты. Как правило, в начале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва. В подобных случаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии изменений зрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобы на боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируют застойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до нескольких лет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваются оптико-цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8–14 мм, может быть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом. Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерва является отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепным менингиомам.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность. Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдается у 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение Менингиомы зрительного нерва:

Лечение менингиом зрительного нервав свое время было достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктовала необходимость неврэктомии. В 70х годах Wright J. с целью сохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижение давления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределы твердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению, так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50% больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S. с соавторами рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полной утраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют до операции на основании информации, полученной при компьютерной томографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптикоцилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характер лечения должен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарная доза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимо проинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно, что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительного нерва.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

u-doktora.ru

Менингиома зрительного нерва

П ервые сведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспорить само существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительного нерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс, распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможность визуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологического и морфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждают существование первичных менингиом орбиты [1,4,12,15,16].

Таким образом, в орбите менингиома может быть первичной (опухоль зрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейся в орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чаще встречается менингиома зрительного нерва, реже – первичная менингиома орбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальной оболочки зрительного нерва; арахноидальных клеток, заложенных в периорбите; мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками [7,13,14]. Менингиома зрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5–10% [2,9,18], а вместе с глиомами частота их достигает 20% [1].

Опухоль проявляется, как правило, на 3–6 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей [20], имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой [3, 22].

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется в первой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядом авторов, как врожденная опухоль [1,8,20].

Наблюдения над 76 больными с менингиомой зрительного нерва в течение 10–17 лет позволили нам уточнить особенности клинической картины этой опухоли в зависимости от характера ее роста.

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашем материале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя внимание раннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительного нерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 2–3 года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда не превышает 6–7 мм (рис. 1). Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно (рис. 2).

Рис. 1. Больная с осевым ростом менингиомы зрительного нерва слева.

Рис. 2. Компьютерная томограмма той же больной. Видна тень увеличенного зрительного нерва.

Менингиома второго типа роста диагностирована у 59% наших больных. Характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты [1,6]. Как правило, в начале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва (рис. 3). В подобных случаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии изменений зрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобы на боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируют застойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до нескольких лет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваются оптико–цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки [10,11,19]. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8–14 мм, может быть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом (рис. 4). Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерва является отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепным менингиомам.

Рис. 3. Компьютерная томограмма больного с эксцентричным ростом менингиомы зрительного нерва.

Рис. 4. Менингиома зрительного нерва, инфильтрирующая мягкие ткани орбиты.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность. Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдается у 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение менингиом зрительного нерва в свое время было достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктовала необходимость неврэктомии. В 70–х годах Wright J. [21] с целью сохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию – декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижение давления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект – фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределы твердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению [17], так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50% больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S. с соавторами [5] рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полной утраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют до операции на основании информации, полученной при компьютерной томографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптико–цилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характер лечения должен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарная доза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимо проинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно, что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительного нерва.

Литература:

1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты.// Москва, Медицина.–1993.–29–34).

2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosis by orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.–1970.– V 84,– N 3, P. 477–480.

3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerve glioma: confusion with orbital meningioma. //Br.J.Ophthalmol.–1979.– V 63.–N 6,– P. 596–599.

4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspiration of orbital meningioma. // Acta cytol.–1990.– V 34.– N 2, P. 236–238.

5. Erzurum S.,Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheath tumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy. // J.Clin. Neuroophthalmol.–1993.– N 1, P. 1–7.

6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. // Can. J. Ophthalmol.– 1970.– N 5, P.381–385.

7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading the Choroid. Report of a case. // Acta ophthalmol.(Kbh).–1971.– V.49.– N 5,P. 622–632.

8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheath meningiomas. // Arch.Ophthalmol.–1980.– V.98.– N 1, P. 149–151.

9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New–York, Brian C.–1980.– P. 472–496.

10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veins in optic nerve sheath meningioma. // Arch.Ophthalmol.–1985.– V.103.– N 1, P. 50–60.

mirznanii.com

Менингиома | Справочник врача

МЕНИНГИОМА (арахноидэндотелиома, менингобластома, эндотелиома). Доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек мозга.

Этиология и патогенез. Этиология неясна. Факторами, провоцирующими опухолевый рост, могут явиться травма, хроническая инфекция. Менингиома развивается из соприкасающихся листков арахноэндотелия и твердой мозговой оболочек. Менингиома относится к доброкачественным опухолям, но может приобрести инфильтративный рост и прорастать твердую мозговую оболочку. Это обычно наблюдается при длительном течении заболевания (10 лет и более). Редко прорастает в клетки решетчатого лабиринта.

Клиническая картина. Менингиома чаще встречается после 30 лет. Развиваясь из оболочек различных отделов центральной нервной системы, менингиома может давать различную симптоматику.

Меланома глаза, его придатков и орбиты

Менингиома, исходящая из оболочек зрительного нерва. Прорастая через твердую мозговую оболочку и распространяясь в окружающую орбитальную клетчатку, опухоль вызывает экзофтальм. Вследствие того что опухоль расположена внутри мышечной воронки, глазное яблоко смещается прямо вперед, иногда с небольшим отклонением кнаружи. Распространение опухоли происходит по межвлагалищным пространствам зрительного нерва, а также путем врастания в его ткань. Это обусловливает раннее изменение полей зрения и понижение остроты зрения вследствие атрофии зрительного нерва. Характер атрофии бывает различным: простая нисходящая атрофия зрительного нерва или вторичная атрофия в результате предшествовавшего застойного диска. Более редкими симптомами являются кровоизлияния на глазном дне, изменения рефракции, чаще в сторону гиперметропии из-за укорочения осиного яблока в результате сдавливания его опухолью. При выраженном экзофтальме иногда развивается язва роговицы, прободение которой может привести к гибели глаза. Возможно прорастание опухоли  по зрительному нерву в полость черепа.

Менингиома канала зрительного нерва диагностируется очень редко (трудно дифференцировать от глиомы этой локализации). Клинические симптомы — появление окотом в поле зрения, снижение остроты зрения односторонняя атрофия зрительного нерва. Большое значение в диагностике имеет рентгенография канала зрительного нерва, которая выявляет его равномерное расширение.

Менингиома крыльев основной кости характеризуется инфильтративным прорастанием стенки орбиты. Данная локализация опухоли проявляется односторонним прогрессирующим экзофтальмом, развивающимся в результате уменьшения орбитальной полости, прогрессирующей атрофией зрительного нерва и снижением остроты зрения.

Менингиома бугорка турецкого седла, внутренних отделов малого крыла основной кости и задних отделов обонятельной ямки встречается обычно у больных в возрасте от 40 до 50 лет и растет очень медленно. Она сопровождается односторонней и двусторонней атрофией зрительных нервов (см. Хиазмальный синдром). Менингиома передних и средних отделов обонятельной ямки диагностируется поздно вследствие скудной клинической симптоматики. При значительных размерах опухоли наблюдается снижение остроты зрения без изменений на глазном дне (симптомокомплекс ретробульбарного неврита и синдром Ферстера — Кеннеди).

Диагноз ставят на основании клинической картины, неврологического исследования и рентгенологических данных.

Лечение. Раннее удаление опухоли с целью предупреждения ее роста. Если нет прорастания в полость черепа, то опухоль удаляют с сохранением глазного яблока путем простой орбитотомии или костнопластической операции. При локализации опухоли в области черепа производят ее радикальное удаление.

Прогноз при своевременном радикальном удалении хороший (менингиомы не рецидивируют). При запущенных формах прогноз значительно хуже, так как большую опухоль трудно удалить радикально, а дальнейший рост вызывает нарастание зрительных расстройств.

spravr.ru

Менингиома зрительного нерва

П ервые сведения о менингиоме орбиты появились в XIX веке, когда Scarpa в 1816 г. и Leber в 1877 г. описали удаленную из орбиты опухоль. Длительное время пользовались терминами эндотелиома, мезотелиома, дуральная эндотелиома, а с 1922 г., по предложению Cushing, утвердился термин менингиома. С тех пор предпринималось немало попыток оспорить само существование первичной менингиомы орбиты, в том числе и зрительного нерва. Предлагалось расценивать их, как вторичный опухолевый процесс, распространяющийся в орбиту из полости черепа. Однако возможность визуализации измененного зрительного нерва с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии (МРТ), данные цитологического и морфологического контроля и длительные клинические наблюдения подтверждают существование первичных менингиом орбиты [1,4,12,15,16].

Таким образом, в орбите менингиома может быть первичной (опухоль зрительного нерва или мягких тканей) и вторичной, распространяющейся в орбиту из полости черепа. В офтальмологической практике чаще встречается менингиома зрительного нерва, реже – первичная менингиома орбиты. Опухоль может развиваться из трех источников: арахноидальной оболочки зрительного нерва; арахноидальных клеток, заложенных в периорбите; мелких нервных веточек с заложенными вдоль их оболочек арахноидальными клетками [7,13,14]. Менингиома зрительного нерва среди всех опухолей орбиты составляет 5–10% [2,9,18], а вместе с глиомами частота их достигает 20% [1].

Опухоль проявляется, как правило, на 3–6 декадах жизни, чаще у женщин. Описаны случаи возникновения опухоли в детском возрасте. Однако вопрос этот достаточно остро дискутировался в литературе. Наряду с мнением о существовании менингиом зрительного нерва у детей [20], имеются высказывания о диагностических ошибках, обусловленных встречающейся арахноидальной гиперплазией в зрительном нерве, пораженном глиомой [3, 22].

Менингиома зрительного нерва, как правило, монолатеральна, растет в зрительном нерве или в области его канала. Билатеральное поражение оптических нервов встречается редко, диагностируется в первой декаде жизни, протекает достаточно агрессивно и расценивается рядом авторов, как врожденная опухоль [1,8,20].

Наблюдения над 76 больными с менингиомой зрительного нерва в течение 10–17 лет позволили нам уточнить особенности клинической картины этой опухоли в зависимости от характера ее роста.

Первый тип опухоли характеризуется субдуральным ростом менингиомы вдоль ствола зрительного нерва. Частота подобного роста на нашем материале составила 41% случаев. Клинически обращает на себя внимание раннее нарушение периферического зрения с постепенным снижением центрального. В начале заболевания на фоне стойкого сужения поля зрения (концентричного или асимметричного) ухудшение центрального зрения носит интермиттирующий характер. Стойкая утрата зрительных функций наступает поздно, когда развивается атрофия диска зрительного нерва. Экзофтальм, чаще всего осевой, возникает спустя 2–3 года после появления зрительных расстройств, бывает небольшим и никогда не превышает 6–7 мм (рис. 1). Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. Диагностировать менингиому в подобных случаях трудно даже с помощью компьютерной томографии или МРТ-исследования, так как диаметр зрительного нерва может быть увеличен незначительно (рис. 2).

Рис. 1. Больная с осевым ростом менингиомы зрительного нерва слева.

Рис. 2. Компьютерная томограмма той же больной. Видна тень увеличенного зрительного нерва.

Менингиома второго типа роста диагностирована у 59% наших больных. Характеризуется прорастанием твердой мозговой оболочки и инфильтрацией экстраокулярных мышц, мягких тканей орбиты [1,6]. Как правило, в начале своего роста опухоль имеет эксцентричное расположение, смещая ствол зрительного нерва (рис. 3). В подобных случаях чрезвычайно трудно дифференцировать эксцентрично растущую менингиому от параневрально расположенной опухоли другого генеза, особенно при отсутствии изменений зрительных функций. Большая часть больных рано предъявляют жалобы на боли в орбите и одноименной половине головы. На глазном дне диагностируют застойный диск зрительного нерва. При длительном анамнезе (до нескольких лет) у трети больных на фоне застойного диска возникают кровоизлияния, развиваются оптико–цилиарные шунты для компенсации вызванного опухолью резкого затруднения оттока венозной крови на уровне решетчатой пластинки [10,11,19]. Зрительные функции сохраняются на высоком уровне несколько лет. Экзофтальм выражен в большей степени и достигает 8–14 мм, может быть осевым или со смещением, сочетается с невоспалительным отеком периорбитальных тканей и красным хемозом (рис. 4). Ограничение подвижности глаза следует расценивать, как симптом прорастания опухолью одной или нескольких экстраокулярных мышц. Чем ближе к вершине орбиты начинается рост опухоли, тем раньше появляется ограничение функций экстраокулярных мышц. Характерным для менингиомы зрительного нерва является отсутствие гиперостоза костей, столь свойственное внутричерепным менингиомам.

Рис. 3. Компьютерная томограмма больного с эксцентричным ростом менингиомы зрительного нерва.

Рис. 4. Менингиома зрительного нерва, инфильтрирующая мягкие ткани орбиты.

Многолетние наблюдения за характером роста опухоли подтверждают ее доброкачественность. Локальная злокачественность определяется необратимой утратой зрительных функций и прорастанием опухоли в мягкие тканеи орбиты. Прорастание в канал зрительного нерва наблюдается у 5% больных, в основном при первом типе роста опухоли.

Лечение менингиом зрительного нерва в свое время было достаточно драматичным, так как постановка диагноза опухоли зрительного нерва, независимо от состояния зрительных функций, однозначно диктовала необходимость неврэктомии. В 70–х годах Wright J. [21] с целью сохранения зрительных функций предложил паллиативную операцию – декомпрессию оболочек зрительного нерва. Действительно, снижение давления в межоболочечном пространстве зрительного нерва позволяет сохранить зрение или даже улучшить его. Но это временный эффект – фенестрирующие отверстия облегчают выход опухоли за пределы твердой мозговой оболочки. В последние годы обоснованность хирургического лечения при менингиомах зрительного нерва подвергается сомнению [17], так как при выходе опухоли за пределы твердой мозговой оболочки нельзя гарантировать радикальность хирургического лечения: у 50% больных наблюдается рецидив опухоли, и в конце концов все заканчивается наднадкостничной экзентерацией орбиты. Не случайно Erzurum S. с соавторами [5] рекомендуют для профилактики рецидивов не ограничиваться хирургическим лечением, а комбинировать резекцию пораженного зрительного нерва с послеоперационным наружным облучением.

Наш многолетний опыт позволил сформулировать алгоритм лечения менингиом зрительного нерва в зависимости от типа роста опухоли.

При первом типе хирургическое лечение показано в случае полной утраты зрительных функций. Место резекции нерва определяют до операции на основании информации, полученной при компьютерной томографии или МРТ-исследовании. Обнаружение на глазном дне кровоизлияний или оптико–цилиарных шунтов следует расценивать, как свидетельство распространения опухоли до заднего полюса глаза. В таких случаях пациент должен быть предупрежден о необходимости удаления пораженного зрительного нерва вместе с глазом. При распространении опухоли до наружного кольца канала зрительного нерва характер лечения должен определять нейрохирург.

При сохранении зрительных функций или при втором типе роста целесообразно рекомендовать наружное облучение орбиты. Суммарная доза облучения должна быть не менее 50 Гр. Однако пациентов необходимо проинформировать о том, что облучение направлено на некоторую стабилизацию роста опухоли, а не на ее полную регрессию, и в дальнейшем все же наступит стойкая утрата зрительных функций. Естественно, что больные с менингиомой зрительного нерва, независимо от характера лечения, подлежат обязательному офтальмологическому контролю с ежегодным КТ или МРТ-исследованием орбит и каналов зрительного нерва.

Литература:

1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты.// Москва, Медицина.–1993.–29–34).

2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosis by orbitigraphy.// Arch. Ophthalmol.–1970.– V 84,– N 3, P. 477–480.

3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerve glioma: confusion with orbital meningioma. //Br.J.Ophthalmol.–1979.– V 63.–N 6,– P. 596–599.

4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspiration of orbital meningioma. // Acta cytol.–1990.– V 34.– N 2, P. 236–238.

5. Erzurum S.,Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheath tumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy. // J.Clin. Neuroophthalmol.–1993.– N 1, P. 1–7.

6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. // Can. J. Ophthalmol.– 1970.– N 5, P.381–385.

7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading the Choroid. Report of a case. // Acta ophthalmol.(Kbh).–1971.– V.49.– N 5,P. 622–632.

8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheath meningiomas. // Arch.Ophthalmol.–1980.– V.98.– N 1, P. 149–151.

9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New–York, Brian C.–1980.– P. 472–496.

10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veins in optic nerve sheath meningioma. // Arch.Ophthalmol.–1985.– V.103.– N 1, P. 50–60.

botanim.ru


Смотрите также