Слепота обоих глаз у младенца. Гипоплазия зрительных нервов обоих глаз


Нистагм; гипоплазия зрительных нервов обоих глаз. ПАВЛОВА АННА

ПАВЛОВА АННА, рожд. 28.05.2002 г. Врожденный нистагм; гипоплазия зрительных нервов обоих глаз. Лечение: сентябрь 2005 г. - ноябрь 2007 г.Г. Уссурийск Приморского края. Рассказывает мама Елена Сергеевна (запись сделана в марте 2006 г.).3:51

Мы приехали из приморского края, из города Уссурийска. Приехали в Петербург в 2005 году в Педиатрическую академию по направлению на лечение. У нас диагноз: врожденный нистагм и атрофия зрительного нерва обоих глаз. В Педиатрической академии мы были четыре дня, нас там обследовали и сказали, что помочь нам ничем не могут.

Про Виталия Александровича мы узнали (нашли сайт) в Интернете. Сами нашли, прочитали и пришли сюда. В сентябре-октябре прошли первый курс у Виталия Александровича. У нас стал меньше нистагм, <Аня> более коммуникабельная стала, больше общаться с людьми стала, наблюдать мелкие предметы, стала интересоваться кошечками, собачками (чего раньше не было). ("Кошечками, собачками, коровками", - добавляет Аня.) А в этом году уже целенаправленно приехали к Виталию Александровичу на второй курс. Ребенок у нас занимается помимо этого в Центре реабилитации детей в Петербурге, ходит на занятия. И все преподаватели заметили такое вот изменение: она быстро справляется с заданиями. Мы стали лучше заниматься, более активными стали, потому что зрительный диапазон у нас стал больше. Она стала по верху смотреть, чего раньше не было. Сейчас она смотрит по верху. Увереннее стала ходить по улице. Раньше я ее только за руку водила, <она> постоянно спотыкалась, а сейчас более уверенно идет. Выполняет более сложные задания в Центре реабилитации. Педагоги говорят, что девочка активная. И <мы> считаем, что благодаря этим процедурам <ВБВ>.

Мы были на приеме перед отъездом у ведущего офтальмолога Приморского края (Догадова Людмила Петровна). Она посмотрела ее и сказала, что хочет наблюдать нашу девочку после процедур. Это заинтересовало ее. Мы ей диск подарили, ее заинтересовало, и она хочет нашу девочку наблюдать. Ну и соответственно рекомендации… Потом своему окулисту (офтальмологу) из Уссурийска, местному, тоже показывали девочку. Тоже результатами были потрясены, потому что нистагм нигде не лечится. Мы у каких специалистов только не были: и в Хабаровск мы ездили, в центр офтальмологический <имени Святослава> Фёдорова, нам там отказали. Созванивались мы со многими центрами: с Уфой созванивались, с Йошкар-Олой. В принципе, такого, чего-то убедительного нам сказать не могли. Виталий Александрович сказал, что из Уссурийска <другие люди> позвонили, сказали, что офтальмолог им посоветовал. А мы знаем там всех ведущих офтальмологов, окулистов, неврологов (с ними занимаемся), и, естественно, они уже после наших результатов везти сюда предлагают. Потому что они знают, что с таким диагнозом, кроме как приспособиться к жизни, больше ничего не сделать. Ну, может, чуть-чуть улучшить. Вот так. А тут у нас результаты заметные.

www.kopylov.ru

Нистагм; гипоплазия зрительных нервов обоих глаз. ПАВЛОВА АННА

ПАВЛОВА АННА, рожд. 28.05.2002 г. Врожденный нистагм; гипоплазия зрительных нервов обоих глаз. Лечение: сентябрь 2005 г. - ноябрь 2007 г.Г. Уссурийск Приморского края. Рассказывает мама Елена Сергеевна (запись сделана в марте 2006 г.).3:51

Мы приехали из приморского края, из города Уссурийска. Приехали в Петербург в 2005 году в Педиатрическую академию по направлению на лечение. У нас диагноз: врожденный нистагм и атрофия зрительного нерва обоих глаз. В Педиатрической академии мы были четыре дня, нас там обследовали и сказали, что помочь нам ничем не могут.

Про Виталия Александровича мы узнали (нашли сайт) в Интернете. Сами нашли, прочитали и пришли сюда. В сентябре-октябре прошли первый курс у Виталия Александровича. У нас стал меньше нистагм, <Аня> более коммуникабельная стала, больше общаться с людьми стала, наблюдать мелкие предметы, стала интересоваться кошечками, собачками (чего раньше не было). ("Кошечками, собачками, коровками", - добавляет Аня.) А в этом году уже целенаправленно приехали к Виталию Александровичу на второй курс. Ребенок у нас занимается помимо этого в Центре реабилитации детей в Петербурге, ходит на занятия. И все преподаватели заметили такое вот изменение: она быстро справляется с заданиями. Мы стали лучше заниматься, более активными стали, потому что зрительный диапазон у нас стал больше. Она стала по верху смотреть, чего раньше не было. Сейчас она смотрит по верху. Увереннее стала ходить по улице. Раньше я ее только за руку водила, <она> постоянно спотыкалась, а сейчас более уверенно идет. Выполняет более сложные задания в Центре реабилитации. Педагоги говорят, что девочка активная. И <мы> считаем, что благодаря этим процедурам <ВБВ>.

Мы были на приеме перед отъездом у ведущего офтальмолога Приморского края (Догадова Людмила Петровна). Она посмотрела ее и сказала, что хочет наблюдать нашу девочку после процедур. Это заинтересовало ее. Мы ей диск подарили, ее заинтересовало, и она хочет нашу девочку наблюдать. Ну и соответственно рекомендации… Потом своему окулисту (офтальмологу) из Уссурийска, местному, тоже показывали девочку. Тоже результатами были потрясены, потому что нистагм нигде не лечится. Мы у каких специалистов только не были: и в Хабаровск мы ездили, в центр офтальмологический <имени Святослава> Фёдорова, нам там отказали. Созванивались мы со многими центрами: с Уфой созванивались, с Йошкар-Олой. В принципе, такого, чего-то убедительного нам сказать не могли. Виталий Александрович сказал, что из Уссурийска <другие люди> позвонили, сказали, что офтальмолог им посоветовал. А мы знаем там всех ведущих офтальмологов, окулистов, неврологов (с ними занимаемся), и, естественно, они уже после наших результатов везти сюда предлагают. Потому что они знают, что с таким диагнозом, кроме как приспособиться к жизни, больше ничего не сделать. Ну, может, чуть-чуть улучшить. Вот так. А тут у нас результаты заметные.

www.kopylov.ru

Слепота обоих глаз у младенца

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ

Ищущие, несвязные движения глаз начинаются приблизительно в возрасте 1 мес. Плохая реакция зрачка на свет у детей в гестационном возрасте >31 нед. является ключевым признаком. Неспособность фиксировать взглядом или следить за крупными, яркими объектами в возрасте старше 4 мес.

Этиология (причины) Идентифицируемые при офтальмологическом обследовании 

• Тяжелое заболевание или порок развития глаз.• Ретинопатия недоношенных. См. Ретинопатия недоношенных.• Плотные катаракты на обоих глазах у детей в возрасте >8 нед. См. Врожденная катаракта.• Аниридия и другие тяжелые пороки развития (дисгенез) переднего сегмента. См. Аномалии развития/дисгенез переднего сегмента и хрусталика.• Гипоплазия зрительного нерва. Диски зрительных нервов малых размеров иногда сложно выявить, если такие диски имеются на обоих глазах. Симптом «двойного кольца» является диагностически значимым (пигментированное кольцо по внутреннему и наружному краю перипапиллярного склерального кольца), если он имеется. Если изменения имеются только на одном глазу, может выявляться косоглазие, относительный афферентный зрачковый дефект и плохая фиксация одним глазом вместо «поискового» нистагма. Гипоплазия обычно является идиопатической.

Двусторонняя гипоплазия зрительного нерва в отдельных случаях сочетается с септооптической дисплазиеи (синдром де Морсье). Напротив, односторонняя гипоплазия зрительного нерва лишь очень редко сочетается с этим синдромом. Синдром де Морсье включает изменения срединных структур мозга, а также дефицит гормона роста, тиреотропного гормона и других трофических гормонов. Могут развиваться отставание в росте, судороги (как результат гипогликемии) и несахарный диабет. Если имеется двусторонняя гипоплазия зрительных нервов, выполняют МРТ с особым вниманием к гипоталамо-гипофизарной области.

• Врожденная атрофия зрительных нервов. Встречается редко. Бледный, нормального размера диск, часто сопровождается отставанием в умственном развитии или церебральным параличом. Электроретинограмма в норме. Бывает аутосомно-рецессивной по типу наследования или спорадической. • Синдром «тряски младенца». Многослойные кровоизлияния в сетчатку, часто в сочетании с субдуральным / субарахноидальным кровоизлиянием.

ЭТИОЛОГИЯ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВИДИМЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СТРУКТУР ГЛАЗА

• Врожденный амавроз Лебера. Палочко-колбочковое поражение. Сначала глазное дно может выглядеть нормальным, но при обследоваиии глаз в детском возрасте выявляются сужение кровеносных сосудов сетчатки, бледность ДЗН и нарушения пигментации. Электроретинограмма заметно нарушена или плоская, что помогает установить диагноз. Аутосомно-рецессивное наследование.• Врожденное стационарное нарушение сумеречного зрения. Острота зрения может быть близка к нормальной, нистагм встречается реже, сопровождается миопией. Электроретинограмма патологическая. Существуют аутосомно-доминантная, рецессивная и связанная с Х-хромосомой формы. Часто бывают парадоксальные зрачковые реакции (т.е. сужение зрачка в условиях пониженной освещенности после воздействия ярким светом).• Ахроматопсия (палочковая монохромазия). Острота зрения около 0,1. Выраженная светобоязнь. Зрачки нормально реагируют на свет, но зрачковые реакции могут быть парадоксальными в темноте. Глазное дно в норме, но фотопическая электроретинограмма значительно нарушена. Отсутствие ответа на фликкер-стимуляцию (стимуляцию вспышками света) (25 Гц) позволяет установить диагноз. Скотопическая электроретинограмма в норме.• Альбинизм с гипоплазией фовеа. При трансиллюминации видны дефекты радужки. См. Альбинизм.Дифференциальная диагностика признаков слепотыДиффузная дисфункция мозга. Младенцы не реагируют на звук или прикосновение и имеют неврологические нарушения. Острота зрения со временем может медленно улучшаться.• Отсроченное формирование зрительной системы. Нормальная реакция на звук и прикосновение, неврологической патологии нет. Электроретинограмма в норме и зрительные функции обычно нормализуются к возрасту от 4 до 12 мес. Чаще встречается у пациентов с каким-либо типом альбинизма (при осмотре может быть выявлен нистагм).• Исключительно выраженная аномалиярефракции. Диагностируется при циклоплегии.• Младенческий идиопатический нистагм.Пациенты с этим заболеванием имеют небольшое снижение зрения (острота зренияоколо 0,33 или выше). Радужка нормальна.Может сопровождаться поворотом головы, киванием или и тем и другим.

ОБСЛЕДОВАНИЕ1. Анамнез. Недоношенность? Нормальное развитие и рост? Инфекция у матери, диабет или прием лекарств во время беременности? Судороги и другие неврологические нарушения? Семейный анамнез по глазным болезням?2. Оцените способность младенца фиксировать взгляд на объекте и следить за ним.3. Исследование зрачковых реакций, оценка их симметричности и быстроты.4. Тщательно ищите нистагм 5. Осмотр переднего сегмента с помощью карманного фонарика; особенно внимательно проверьте на наличие трансиллюминационных дефектов при обследовании с помощью щелевой лампы.6. Осмотр сетчатки и зрительного нервас широким зрачком.7. Определение рефракции в условиях циклоплегии.8. ЭРГ, особенно если есть подозрение наврожденный амавроз Лебера.9. Решайте вопрос о КТ или МРТ мозга только в случаях наличия другой очаговой неврологической симптоматики, судорог, плохого прибавления в весе, отставания в развитии, гипоплазии зрительного нерва, атрофии зрительного нерва или неврологически локализованного нистагма(например, возвратно-поступательного, вертикального, с парезом взора, вестибулярного). Если имеется одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, выполните МРТ для выявления глиомы зрительного нерва или хиазмы и краниофарингиомы.10. Решите вопрос об исследовании зрительных вызванных потенциалов для оценки зрительных11. Решите вопрос о регистрации движений глаз для оценки волновых форм нистагма, если это возможно.

Лечение слепоты обоих глаз у младенцев

1. Коррекция аномалии рефракции и лечение установленной или подозреваемой амблиопии.2. Необходима беседа с родителями при всех перечисленных заболеваниях с учетомзрительного потенциала младенца, вероятности проблем со зрением у братьеви сестер и т.д.3. Может помочь направление в образовательные службы для инвалидов по зрению или слепых.4. Обеспечьте генетическое консультирование.5. Если обнаружены или подозреваются неврологические и эндокринные нарушения, ребенка следует направить к педиатру для соответствующего обследования и лечения.

Если заметили ошибку, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

zrenue.com

Гипоплазия зрительного нерва нистагм — Nordsci.Ru

Причины появления гипоплазии зрительного нерва

Гипоплазия со стороны зрительного нерва характеризуется уменьшенным количеством нервных элементов. Она может быть как односторонней, так и двусторонней.

Данная аномалия относится к врожденным патологиям.

Гипоплазия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими пороками развития глаза.

Зрительный диск при данной патологии может быть меньше нормы от 30 до 50 %. Самым запущенным случаем считается аплазия, то есть полное отсутствие зрительных нервных волокон.

Этиология

Вызвать появление данной патологии могут следующие вещества, которые принимались матерью во время периода беременности:

  • Напитки, содержащие алкоголь;
  • ЛСД;
  • Хинин;
  • Протаминцинкинсулин;
  • Стероидные средства;
  • Диуретические препараты;
  • Противовирусные медикаменты;
  • Антиконвульсанты.
  • Также спровоцировать появление данной патологии у будущего ребенка может диабет у матери.

    Виды и формы

    По характеру поражения гипоплазия может быть:

  • Односторонняя;
  • Двустороннего характера.
  • Также она может носить изолированное течение или сочетанный характер.

    При различных синдромах, которые проявляются нарушениями со стороны эндокринной системы, а также с пороками развития, которые затрагивают срединные структуры головного мозга.

    Симптоматика

    Основными признаками данного состояния являются:

  • Острота зрения может, как соответствовать норме, так и ухудшаться, вплоть до слепоты;
  • Нарушения в поле зрения глаз;
  • Дисхроматопсия;
  • Афферентное зрачковое нарушение;
  • Гипоплазия Фовеа;
  • Аниридия;
  • Микрофтальм;
  • Косоглазие;
  • Нистагм.
  • Изменения формы и цвета зрительного нерва имеют следующие особенности:

  • Диск небольшого размера;
  • Диск обладает серым оттенком;
  • Его окружает хориоретинальная атрофия;
  • Калибр сосудистых элементов не изменен, однако они могут иметь извилистую форму;
  • Расстояние от фовеола до височной стороны диска больше нормы и превышают 3 диаметра зрительного диска.
  • Диагностические мероприятия

    Для постановки такого диагноза, как «гипоплазия зрительного нерва» одних только признаков не достаточно — необходимо комплексное обследование организма с использованием таких исследовательских методик:

  • Рентген-диагностика, с помощью нее можно установить уменьшенные в размерах зрительные каналы;
  • При компьютерной томографии орбитального участка, а также головного мозга можно наблюдать сужение и истончение зрительного нерва в орбитальной части, уменьшенный диаметр зрительного отверстия;
  • МРТ используется при спорных случаях, хорош, как неинвазивный способ диагностики;
  • Ультразвуковое исследование.

В некоторых клинических ситуациях применимы следующие специфические методики исследования, такие как:

  • Измерение расстояния в соотношении диска к макуле (в норме их расстояние должно быть в 3 раза меньше диаметра диска) при фоторегистрации;
  • Определение параметров зрительного диска при помощи компьютерных анализаторов;
  • Фоторегистрация дна глаза в так называемом бескрасном цвете с использованием высокого разрешения. Таким образом, можно определить нарушения в слое нервов;
  • Оптическая когерентная томография. Она может выказать толщину слоя нервов.
  • Дифференциальная диагностика касается аплазии, которая схожа с гипоплазией зрительного нерва своими проявлениями, однако не клиническими признаками: при аплазии нельзя определить центральные сосуды в области сетчатки глаза, при гипоплазии – они определяются и имеют нормальные размеры и штопороподобный ход.

    Лечение

    Существует множество скептических мнений по поводу терапии данного патологического состояния, однако ряд попыток реабилитационного характера, которые были предприняты у лиц раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва, дали положительный результат.

    Так в раннем детском возрасте лечение гипоплазии сводится к :

  • Ликвидации влияния глазной депривации на еще не окончательно созревшую зрительную систему. Проводятся профилактические мероприятия по предотвращению развития амблиопии, а если требуется – проводится ее лечение;
  • Раннему назначению контактной коррекции (в том числе очковой) аметропии;
  • Дозированной окклюзии глаза, который не поражен;
  • Использованию лазерной плеоптики.
  • Источник: http://medoptical.info/bolezni/gipoplaziya

    Гипоплазия зрительного нерва

    Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза. Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

    Причины гипоплазии зрительного нерва

    Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

  • Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
  • Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
  • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции . Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом. герпетической инфекцией .
  • Патогенез

    Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе. При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов. Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

    В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие. нистагм, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение. затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях. При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

    Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект. Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

    Осложнения

    Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм. склерит ), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики. Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита. переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома ).

    Диагностика

    Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

  • Электроретинографии . При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
  • Офтальмоскопии. Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
  • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва. При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
  • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
  • Электронной микроскопии. Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
  • Визометрии. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.
  • Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва. Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

    Лечение гипоплазии зрительного нерва

    Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

  • Чрескожную электростимуляцию   зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
  • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
  • Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.
  • Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц. Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм. вторичный гипотиреоз).

    Прогноз и профилактика

    Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана. Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение). При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/optic-nerve-hypoplasia

    ПАВЛОВА АННА, рожд. 28.05.2002 г. Врожденный нистагм; гипоплазия зрительных нервов обоих глаз. Лечение: сентябрь 2005 г. — ноябрь 2007 г.

    Г. Уссурийск Приморского края. Рассказывает мама Елена Сергеевна (запись сделана в марте 2006 г.).

    Мы приехали из приморского края, из города Уссурийска. Приехали в Петербург в 2005 году в Педиатрическую академию по направлению на лечение. У нас диагноз: врожденный нистагм и атрофия зрительного нерва обоих глаз. В Педиатрической академии мы были четыре дня, нас там обследовали и сказали, что помочь нам ничем не могут.

    Мы были на приеме перед отъездом у ведущего офтальмолога Приморского края (Догадова Людмила Петровна). Она посмотрела ее и сказала, что хочет наблюдать нашу девочку после процедур. Это заинтересовало ее. Мы ей диск подарили, ее заинтересовало, и она хочет нашу девочку наблюдать. Ну и соответственно рекомендации… Потом своему окулисту (офтальмологу) из Уссурийска, местному, тоже показывали девочку. Тоже результатами были потрясены, потому что нистагм нигде не лечится. Мы у каких специалистов только не были: и в Хабаровск мы ездили, в центр офтальмологический <имени Святослава> Фёдорова, нам там отказали. Созванивались мы со многими центрами: с Уфой созванивались, с Йошкар-Олой. В принципе, такого, чего-то убедительного нам сказать не могли. Виталий Александрович сказал, что из Уссурийска <другие люди> позвонили, сказали, что офтальмолог им посоветовал. А мы знаем там всех ведущих офтальмологов, окулистов, неврологов (с ними занимаемся), и, естественно, они уже после наших результатов везти сюда предлагают. Потому что они знают, что с таким диагнозом, кроме как приспособиться к жизни, больше ничего не сделать. Ну, может, чуть-чуть улучшить. Вот так. А тут у нас результаты заметные.

    Источник: http://www.kopylov.ru/index.php/zabolevaniya/63-videootzyvy/1924-nistagm

    Зрительного нерва гипоплазия

    Минимальные диагностические признаки: снижение зрения, характерная офтальмоскопическая картина. Клиническая картина. Гипоплазия зрительного нерва может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими аномалиями.

    Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижается пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически — уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне.

    Гипоплазия зрительного нерва сочетается с микрофтальмией, нистагмом, частичным параличом IV или V пары черепно-мозговых нервов, цйклопией, анэнцефалией, орбитальным энцефаломенингоцеле, птозом, блефаро-фимозом, гипопитуитаризмом, глухотой, а также аномалиями мочеполовой и скелетной систем. Популяционная частота неизвестна.

    Соотношение полов — M1:Ж1.

    Тип наследования — предположительно аутосомно-доминантный.

    Дифференциальный диагноз: аплазия зрительного нерва.

    Источник: С.И.Козлова, Н.С.Демикова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», Москва 2007

    снижение зрения, характерная офтальмоскопическая картина. Клиническая картина. Гипоплазия зрительного нерва может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими аномалиями

    опубликовано 16/06/2011 16:16

    Источник: http://spravka.komarovskiy.net/zritelnogo-nerva-gipoplaziya.html

    Гипоплазия зрительного нерва

    Симптомы гипоплазии зрительного нерва

      Острота зрения может варьировать от нормальной до слепоты. Диск маленький и серый, окружен желтым гало гипопигментации из-за концентрической хориоретинальной атрофии (симптом «двойного кольца»). Внешнее кольцо представляет то, что было бы краем нормального диска. Расстояние от фовеа до височной границы диска часто равно или превышает три диаметра диска. Это говорит о гипоплазии диска. Несмотря на маленький диск, ретинальные сосуды нормального калибра, но могут быть извиты. В некоторых случаях гипопластична только часть диска.

      Другие проявления значительно варьируют в зависимости от тяжести и включают дефекты поля зрения, дисхроматопсию, афферентный зрачковый дефект, фовеальную гипоплазию, аниридию, микрофтальм. косоглазие и нистагм в тяжелых двухсторонних случаях. Легкие случаи могут остаться незамеченными, а небольшое снижение остроты зрения может быть принято за амблиопию и лечиться окклюзией.

      Системные проявления гипоплазии зрительного нерва

      Синдром de Morsier (ретино-оптическая дисплазия) встречается в 10% случаев. Кроме двухсторонней гипоплазии зрительного нерва, характеризуется пороками развития срединных структур мозга, которые могут сочетаться с эндокринными нарушениями. Эти пороки включают отсутствие или дисгенез septum pellucidum, истончение или агенезию corpus caflosum, дисплазию передней трети желудочка. Нередок гипопитуитаризм с низким уровнем гормона роста, при ранней диагностике дефицит может быть скорректирован с продолжением нормального роста. Это означает, что извитость вен сетчатки у пациентов с двухсторонней гипоплазией зрительного нерва может быть маркером потенциальной эндокринной дисфункции.

      Фронтоназальная дисплазия встречается редко.

      Симптомы

        Патогномоничны множественные депигментированные хориоретинальпые лакуны, сгруппированные вокруг диска. Врожденные аномалии диска включают колобому, гипоплазию и пигментацию. Другие глазные проявления: микрофтальм, персистирующие зрачковые мембраны, катаракта, колобомы радужки. Системные проявления: инфантильный спазм, агенезия corpus callosum, скелетные мальформации и психомоторное отставание. Могут быть и другие серьезные пороки развития ЦНС, и смерть обычно наступает спустя первые несколько лет жизни.
      Мегалопапилла, при которой горизонтальный и вертикальный диаметры диска — 2.1 мм или больше. Парапапиллярная стафилома — не наследственное, обычно одностороннее состояние, при котором относительно нормальный диск находится в основании глубокой экскавации, стенки которой имеют дистрофические изменения, как и окружающие хориоидея и пигментный эпителий сетчатки. Острота зрения снижена; может быть локальная отслойка сетчатки, иногда — фронтоназальная дисплазия. Дисплазия диска зрительного нерва — описательный термин для деформированного диска, не соответствующего никакой диагностической категории.

    Источник: http://ilive.com.ua/health/gipoplaziya-zritelnogo-nerva_109970i15936.html

    ??????? ??????????, ????? ????? ???? ??????. 091::091::091:

    ??????? ??? ? ?????, ?????? ????? ????????? ??????? ?????????? ?????????? ?????? ? ?????????????. ? ???????? ? ??? ??? ???????. ? ???? ??? ????? ?????????, ??? ??? ??? (http://forum.littleone.ru/showthread.php?t=2271688)

    ???? ??????? ?? 2-?? ??? ?????? ?? ??????, ? ????? ???????? ????. ?? ???? ? ???, ??? ?????? ???? ??? ?????? ?????? ??????? ?????????????? ? ????????? ????, ???????? ??? ???, ??? ?? ???? ?????????????? ????? ???????? ??????????.

    ???????, ????? ???-?? ? ?????? ?????????? ??????????? (??? ???, ???????, ??? ?? ????? ?? ????!). ??? ?? ????????????? ??? ??????????????? ??? ????? ??? ???? ??????, ??? ?? ???????? ???????

    ????! ????? ????? ??????????!

    dot22

    ???????? ???!

    ? ??? ?????????? ????????? — ???????? ???????. ? ???-?? ? ????? ????. ?????? ?????? ?? ????? ?? 10 ?????????, ?????? ?????, ?? ??? -6.

    ????? ?? ????? ?? ???????. 2 ???? ? ??? ?????? ??????????? ????????????? ?? ???????? ?????????. ???? ????????? ???.

    ????? ? ??????????? ??????? ??? ??? ???????????? ?????. ??? ????? ???????, ?????????? ?????????? ???????????, ???? ????????????, ????????? ??? ??????, ??????.

    ? ?????? ?? 12 ???????. ? ?????? ???????? ????????????.

    ?????, ??? ???? ?????????? ? ???????. ??? ???? ?????? ??? ????? ?? ????. ?????? ???????????.

    ?? ??? ?????, ??? ? 3 ?????? ??????, ???? ??? ???????.

    ?? ?????? ? ???? ??????.

    Источник: http://2009-2012.littleone.ru/archive/index.php/t-3309284.html

    nordsci.ru

    Гипоплазия: лечение, признаки, симптомы, причины

    Гипоплазия – патология, связанная с недоразвитостью определённого органа или части тела. В области офтальмологии аномалия затрагивает зрительный нерв. Нарушение зрительной функции возникает из-за того, что количество нервных клеток уменьшено или определённые нервы недостаточно развиты.

    Симптоматика гипоплазии

    Чаще всего нарушения зрительной функции связывают с врождённой патологией зрительного нерва. Также может быть диагностирована гипоплазия артерии позвоночной группы, провоцирующая ухудшение зрения и регулярные боли в глазах.Офтальмологи выделяют следующие признаки гипоплазии:

    • Ухудшение остроты зрения, в некоторых случаях полная утрата зрения.
    • Сужение привычного поля зрения
    • Зрачковые нарушения (ненормальная реакция на свет, замедленное перемещение взгляда).
    • Постепенно развивающееся косоглазие.
    • Серость диска зрительного нерва.
    • Чрезмерно извилистая форма сосудов глаза.

    гипоплазия глазаЛечение заболевания должно проводиться в раннем возрасте, исходя из степени гипоплазии. В противном случае оно не будет результативным.

    Как протекает борьба с недугом

    Комплекс терапевтических мер следует начинать сразу же после диагностирования болезни. Когда поставлена гипоплазия, лечение носит следующий характер:

    • Профилактические меры, предотвращающие появление амблиопии, то есть отсутствие функциональности одного из глазных органов.
    • Коррекция зрительной функции линзами или очками.
    • Регулярная окклюзия (закрытие) неповреждённого глаза.
    • Восстановление недоразвитого нерва посредством плеоптики лазером.

    Как правило, устранение недуга проводится путём применения всех описанных мер. В случае возникновения сопутствующих глазных болезней их лечат соответственно нюансам течения. Полное восстановление нерва маловероятно.

    astigmatizm.com


    Смотрите также