Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом. Сенсорная нейропатия


Сенсорная полинейропатия

пониженная температура

Сенсорная полинейропатия является болезнью, симптомы которой бывают вызваны поражением нейронов, которые отвечают за моторные функции, из-за чего функции двигательного аппарата могут быть сильно нарушены. Данное опасное заболевание очень часто встречается у больных сахарным диабетом. Так же, как и в случаях с другими видами полинейропатий, одним из решающих факторов в выборе лечения и его последующих результатов является своевременное обнаружение заболевания.

Сенсорная полинейропатия может появиться в связи с различными причинами, в том числе в связи с серьезными аутоиммунными процессами, интоксикациями, наследственностью и инфекциями, при этом самым опасным является случай, когда данное заболевание передано по наследству или приобретено из-за особенной генетической предрасположенности.

Главными симптомами этой опасной сенсорной полинейропатии является потеря чувствительности, беспричинные ощущения жжения, покалывания и зуда, ощущение вибрации в конечностях, а также больной начинает хуже воспринимать тепло и холод, перепад температур. При сенсорной полинейропатии также возможны негативные симптомы нарушения чувствительности, чувство «перчаток» и «носков», нарушение чувствительности нижней части живота.

В зависимости от того, какой тип нейронов поврежден, можно выделить три главных формы сенсорной полинейропатии: гипералгезическая форма, атактическая форма и смешанная форма. При атактической форме заболевания отмечают такие симптомы, как нарушение координации движения, парестезия, онемение, неустойчивость (особенно при закрытых глазах). Сила мышц обычно остается неизменной, однако, при осмотре врачом и проверке силы, связанной с утратой глубокой чувствительности, она может значительно уменьшиться.

Гипералгезическая форма подразумевает под собой такие симптомы, как вегетативная дисфункция, боль (чаще всего жгучая или постреливающая), снижение болевой чувствительности, снижение температурной чувствительности. Смешанная форма сенсорной полинейропатии включает в себя симптомы, характерные для вышеупомянутых форм болезни.

При сенсорной полинейропатии основные симптомы чаще всего ассиметричны, особенно в самом начале заболевания. Так, например, данная болезнь может начаться с одной ноги, при этом вторая долгое время будет оставаться совершенно здоровой, однако по мере развития болезни симптомы становятся более симметричны. Часто на ранних стадиях болезни бывают затронуты не только ноги, но и верхние конечности, а временами даже туловище и лицо. Симптомы могут развиться как в течение нескольких дней, так и 1 – 2 месяцев.

Достигнув определенного пункта, так сказать, максимума, многие симптомы чаще всего стабилизируются на продолжительное время. Нередко случается так, что симптомы уменьшаются, но чаще всего, особенно при монофазном течении болезни, они сохраняются на одном уровне, который обычно довольно высок, либо продолжают нарастать. В отличии от синдрома Гийена-Барре, заболевание сенсорной полинейропатией отличается плохим восстановлением функций.

Нарушение чувствительности может варьировать от легкого онемения вплоть до глубочайшей анестезии с артропатией и язвами. При этом заболевании часто наблюдается парестезия и спонтанные невыносимые боли. На данный момент полного объяснения этому уникальному заболеванию, в котором сочетается отсутствие чувствительности болевых раздражителей и сильные спонтанные боли, не найдено.

Для диагностики сенсорной полинейропатии требуется анамнез с тщательным выявлением других болезней, особенностями питания, списком медикаментов, которые больной употреблял, описания наследственности, предшествующих инфекционных заболеваний, которые могли бы повлиять на развитие полинейропатии, оценкой мест работы больного, на предмет констатации факта соприкосновения с токсическими веществами, результаты ЭНМГ, а также конкретные результаты биопсии кожных нервов и др.

На сегодняшний день лечение сенсорной полинейропатии довольно плохо разработано. При лечении чаще всего используют кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез и иммуноглобулин, однако, слишком часто попытки лечения оказываются безуспешными. На фоне иммунотерапии наблюдается частичный регресс симптомов и стабилизация состояния, но причины такого результата до конца не понятны, однако, в любом случае, главную роль играет своевременная терапия.

Также, как и во всех остальных видах полинейропатий, своевременная диагностика и начало лечения способствует если не выздоровлению, то стабилизации состояния больного. В случае сенсорной полинейропатии, если болезнь не найдена на ранней стадии, то, после того, как значительная часть нейронов погибла, невозможно осуществление существенного восстановления, однако можно надеяться на приостановление прогресса заболевания и стабилизацию состояния больного.

kakbyk.ru

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом – крайне редкое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушениями периферической иннервации и процессов потоотделения. Одними из главных симптомов этого состояния являются полное отсутствие ноцицептивной чувствительности, повышенная температура тела из-за нарушенной терморегуляции, приступы внезапной одышки. Диагностика заболевания основывается на данных физикального осмотра, проверки реакции организма на различные внешние раздражители, генетических исследований. Лечения врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом не существует, но больные требуют особого ухода.

Врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом (семейная дизавтономия типа 2, врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом Свенсона) – очень редкая генетическая патология, обусловленная нарушениями иннервации и ноцицептивной чувствительности. Первые сообщения об этом состоянии появились в 1932 году, было обнаружено несколько семей из Пакистана, члены которых обладали полной нечувствительностью к боли, склонностью к самоповреждениям и повышенной температурой тела. На сегодняшний день определить встречаемость этого заболевания по причине его большой редкости не представляется возможным, всего описано около сотни больных с врожденной сенсорной нейропатией с ангидрозом. Механизм наследования данного состояния аутосомно-рецессивный, мужчины и женщины поражаются с одинаковой долей вероятности. Для современной генетики и медицины в целом семейная дизавтономия типа 2 представляет огромный интерес по причине раскрытия генетических аспектов боли и возможности на этой основе создавать обезболивающие средства нового поколения.

Причины врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом

Выявлено два основных гена, мутации в которых ответственны за развитие данной патологии. Первый из них, NTRK1 расположен на 1-й хромосоме и кодирует особый рецептор нервных тканей (рецептор тирозинкиназы 1-го типа). Этот протеин является чувствительным к фактору роста нервов и при нарушении своей структуры, обусловленной мутацией гена NTRK1, не способен полноценно выполнять свои функции. В результате этого нарушается развитие холинергических нейронов, клеток симпатической нервной системы, чувствительных путей в задних корешках спинного мозга. Также затрудняются процессы миелинизации периферических волокон. Все это приводит к тому, что становится невозможным холинергическая иннервация потовых желез и проведение болевых нервных импульсов при сохранении тактильной, температурной и вкусовой чувствительности. Механизм наследования мутаций гена NTRK1 – аутосомно-рецессивный, по некоторым данным именно его дефекты обуславливают большую часть случаев врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом.

Вторым геном, мутации которого ассоциированы с этим заболеванием, является SCN9A, локализованный на 2-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является особый белок (Nav1.7), относящийся к группе натриевых каналов нейронов. Выявлено, что на мембранах нейронов ноцицептивной системы наблюдается наибольшее количество именно таких каналов, но их конкретные функции там неизвестны. Заболевание, обусловленное мутацией гена SCN9A, также характеризуется полной потерей болевой чувствительности, однако другие симптомы, такие как повышение температуры, умственная отсталость выражены намного слабее. Поэтому клинически течение такой формы врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом является более благоприятным.

Симптомы врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом

Ведущим симптомом этого заболевания является полное отсутствие ноцицептивной чувствительности – больные с самого рождения не ощущают боли и не могут даже представить себе это ощущение. Они могут чувствовать прикосновение, холод, тепло – но болевых ощущений нет даже в тех случаях, когда на коже уже развивается ожог. Переломы костей, травмирование кожи и других частей тела могут ощущаться, но больные не описывают свои чувства как неприятные. В результате этого в детстве у них нередко наблюдается аутоагрессия – особенно часто пациенты кусают губы, язык, могут наносить себе другие повреждения. Это может сохраняться и во взрослом возрасте, особенно если врожденная сенсорная нейропатия с ангидрозом сопровождается умственной отсталостью – это характерно для состояний, обусловленных мутациями гена NTRK1.

У больных постоянно наблюдается повышенная температура тела, иногда с эпизодами лихорадки до 40-41°С, которая не реагирует на прием традиционных жаропонижающих средств. Это обусловлено нарушениями потоотделения, в результате чего не происходит обычного охлаждения тела. По этой же причине наблюдаются и изменения кожных покровов – на ощупь они горячие и сухие, сама кожа тонкая, часто легко собирается в складки. Среди других, менее постоянных симптомов врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом, выделяют раннее выпадение зубов, повышенный риск развития остеомиелита, некрозы костей и суставов. Причина этих изменений лежит в нарушениях иннервации ряда структур, немаловажную роль играет и позднее обращение больных к специалисту – одним из симптомов остеомиелита или некроза кости является боль, которую пациенты не способны ощутить. В редких случаях могут выявляться офтальмологические нарушения – кератоконус, наличие эрозий и язв роговицы.

Диагностика врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом

Для определения этого состояния применяют множество методик – физикальный осмотр, диагностические тесты для выявления ангидроза, генетические исследования, изучение наследственного анамнеза. При осмотре больных часто выявляются признаки аутоагрессии – сильно поврежденные губы и язык со следами от зубов (вплоть до отсутствия его части), могут быть свежие и старые порезы на теле и конечностях, признаки заживших переломов. Однако повреждения скелета или мышц могут быть обусловлены и тем, что при физической нагрузке больные не способны правильно оценить усилие и при этом рвут мышцы, связки или ломают кости. Температура тела повышена, кожные покровы сухие, может наблюдаться умственная отсталость различной степени. Больные чувствуют прикосновения, имеют нормальную температурную чувствительность, но уколы иголкой не воспринимают как боль, а скорее оценивают их как вариант осязания.

При проведении диагностических тестов не отмечается потовых реакций ни на какие раздражители – электростимуляция или пилокарпиновая проба полностью отрицательные. При повышении температуры окружающей среды потоотделение также не происходит, но начинает подниматься температура тела больного из-за затрудненной теплоотдачи. Электромиография не обнаруживает нарушений проводимости, все рефлексы полностью сохранены за исключением корнеального – он резко снижен или даже отсутствует, это является одним из важных признаков врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом.

Изучение наследственного анамнеза часто подтверждает семейный характер заболевания, генетическая диагностика сводится к прямому секвенированию гена NTRK1 с целью выявления мутаций. Некоторые лаборатории способны производить аналогичную процедуру и в отношении гена SCN9A. Врач-генетик может также производить поиск патологического гена у фенотипически здоровых носителей (в случае наличия врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом у родственников) или осуществлять пренатальную диагностику посредством амниоцентеза или биопсии ворсин хориона.

Лечение и прогноз врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом

Специфического лечения врожденной сенсорной нейропатии с ангидрозом не существует. С раннего детства необходим особый уход за больными – пресекать самоповреждения (кусание губ, языка), тщательно следить за состоянием костно-мышечной системы, контролировать температуру тела. При развитии лихорадки или перегрева устранить гипертермию возможно только физическими методами – холодным душем, использованием пузырей со льдом, обтиранием холодной водой. Если имеются признаки олигофрении, то больной должен находиться под постоянным присмотром, в случае сохраненного интеллекта взрослый человек с таким заболеванием теоретически может сам контролировать свое заболевание. При правильном уходе и здоровом образе жизни прогноз относительно жизни больного благоприятный.

www.krasotaimedicina.ru

Сенсорная полинейропатия нижних конечностей и ее разновидности

При различных заболеваниях нервной системы, при которых происходит поражение периферических нервов, может развиться ряд сопутствующих заболеваний, в том числе и сенсорной полинейропатии нижних конечностей. Этот процесс начинается снизу и постепенно поднимается вверх. Первым делом поражаются длинные нервные волокна. Ее основной признак — слабость мышц.Полинейропатия — что это такое? Чем же она отличается от других заболеваний?

В результате нарушенного кровообращения и проблем с питанием периферических нервов возникает это заболевание.

Причины, способствующие появлению недуга

Полинейропатия бывает нескольких видов. Например, при сахарном диабете развивается аксональная полинейропатия, при которой происходит поражение нервной системы из-за недостатка в организме витамина В, а также онкологических заболеваний.

Другой не менее важной причиной появления сенсорной полинейропатии являются инфекционные заболевания, в том числе дифтерия, герпес, СПИД.Травмы, ожоги, токсичные отравления (это может быть алкоголь, наркотики, ядовитые вещества) играют не менее опасную роль.Заболевания почек, поджелудочной железы и печени, авитаминозы также могут стать причиной возникновения недуга.

Главные симптомы сенсорной полинейропатии

В результате потери чувствительности, заболевший хуже воспринимает перепад температуры, теряется восприятие тепла и холода. Нижние конечности начинают отекать, появляется слабость в мышцах, возникают колющие ощущения. Возникает отек нижних конечностей.Аксональная полинейропатияАксональная полинейропатияНа ранней стадии заболевания симптомы проявляются асимметрично.

Проблемы могут начаться с одной ноги, в то время как вторая нога долгое время будет оставаться здоровой. На ранней стадии болезнь может затронуть верхние конечности, туловище и лицо. В течение нескольких дней или 1-2 месяцев могут развиваться эти симптомы. По достижении максимума симптомы стабилизируются.

В зависимости от характера протекания полинейропатии можно выделить следующие классификации

  1. Острая — болезнь развивается в течение нескольких суток.
  2. Подострая — на развитие потребуется несколько недель.
  3. Хроническая — потребуется от нескольких месяцев до нескольких лет.

В зависимости от того, какие нервные волокна поражены можно выделить следующие виды полинейропатии

  1. Сенсорная.
  2. Моторная.
  3. Вегетативная.
  4. Смешанная.

Сенсорная полиневропатия называется так из-за повышения чувствительности в пораженных областях.

Преобладают боли или покалывания в конечностях, возникает усиление или ослабление чувствительности. Порой даже легкое прикосновение вызывает сильную боль.

Двигательная полинейропатия или моторная, возникает в процессе поражения двигательных нервных окончаний. Возникает слабость мышц в стопах, голенях и бедрах. Впоследствии может развиться атрофия и утратится способность двигать ногами.При вегетативной полинейропатии преобладает излишняя потливость, происходит нарушение мочеиспускания, ослабление пульса на ногах.

По причине возникновения полинейропатии можно выделить следующие виды

  1. Токсическая
  2. Диабетическая.
  3. Алкогольная.
  4. Аксональная.

Нейропатия также может быть токсической.

Токсическая нейропатия возникает при отравлении ртутью, свинцом или мышьяком, причиной может стать и бытовая химия при нарушении способов ее эксплуатации.

Хронический алкоголизм оказывает влияние на нервную систему, приводит к нарушению обменных процессов в организме. Впоследствии оказывает токсическое влияние на него.Сенсорная полинейропатия нижних конечностейСенсорная полинейропатия нижних конечностей Токсическая полиневропатия нижних конечностей может протекать в острой или хронической форме. В результате осложнения после дифтерии возможно развитие дифтерийной полинейропатии, которая чаще развивается у взрослых, чем детей.

Происходит нарушение двигательных функций, снижается чувствительность, нарушается работа языкоглоточного нерва. Возникает тахикардия, гнусавость, проблемы с глотанием.При отравлении организма свинцом, который попадает в желудок или дыхательные пути, появляется раздражительность, вялость, боль в руках и ногах. Возникает тремор пальцев рук. Свинец оседает в печени и костях.

В этом случае необходимо прекратить контакт со свинцом и начать применять лекарственные препараты.Мышьяк также может вызвать интоксикацию организма. Ей подвержены работники вредных профессий. Большая доза его в организме может вызвать потерю сознания и рвоту.При длительном контакте с мышьяком на коже выступают пигментные пятна, беловатые полосы, кожа начинает шелушиться. Если контакт с мышьяком не прекращается, появляются болевые ощущения и снижается чувствительность.

Полинейропатия нижних конечностейПолинейропатия нижних конечностейЛюди, страдающие сахарным диабетом, подвержены следующему виду полинейропатии — диабетической нейропатии нижних конечностей. Заболевание может возникнуть уже через несколько лет после появления диабета.

При этом в первую очередь поражаются периферическая нервная система. Это волокна, идущие к ногам, рукам, туловищу и голове. Поэтому ее еще называют «периферическая нейропатия».Полинейропатия также может возникнуть на почве злоупотребления алкоголем.

Алкогольная полинейропатия — самое распространенное заболевание у алкоголиков.

Заболевание возникает в результате токсического воздействия на нервные волокна и нарушения в них микроциркуляции. Из-за неправильного и плохого питания, нарушенных функций печени и кишечника, в организме недостает витамина В1.

Алкоголическая полинейропатияАлкоголическая полинейропатияПосле принятия большой дозы алкоголя болезнь может развиться за несколько дней. При этом поражаются нижние конечности. Из-за того, что алкоголики пренебрегают своим здоровьем, к врачу они обращаются не сразу, а лишь тогда, когда происходит поражение нижних конечностей.

Характерные симптомы

 

  1. Судороги в стопах и икроножной области.
  2. Онемение стоп и рук.
  3. Нарушение чувствительности.
  4. Появление слабости в нижних и верхних конечностях.
  5. Возникновение пигментации и трофических язв.

В результате сильного отравления мышьяком, спиртом, угарным газом может произойти аксональная полинейропатия. Как правило, это происходит из-за суицидальных и криминальных причин.Хроническая аксональная полинейропатия возникает в течение полугода, в основном из-за алкогольной зависимости. Первым делом появляются болевые ощущения в икроножной области, после возникает слабость и наступает паралич конечностей.

К сенсорной полинейропатии нижних конечностей приводят различные заболевания нервной системы, но при них всегда поражаются периферические нервы.При наличии заболеваний, которые могут в будущем вызвать это сенсорную нейропатию нижних конечностей, не стоит ждать появления признаков, необходимо обратиться к врачу и выполнять профилактические процедуры.

ladylera.com

Без названия — НЕЙРОПАТИИ :: Периферическая сенсорная нейропатия

windows-1251НЕЙРОПАТИИ | Библиотека невролога | Библиотека ИМС НЕВРОНЕТ

НЕЙРОПАТИИ

Т. Уэлш

Неврология. Под редакцией М.Самуэльса. Пер. с англ. - М., Практика,1997. -640 с.

А. Общие сведения

1. Нейропатии могут возникать при системных заболеваниях.

2. Причиной полинейропатии может быть дефицит витаминов: В1, В2, B6, В12,. фолиевой кислоты, пантотеновой кислоты.

3. Полинейропатию может вызвать отравление мышьяком, свинцом. ртутью, таллием, акриламидом, четыреххлористым углеродом, хлорсодержащими углеводородами, метилбутилкетоном, триортокрезила фосфатом, гексахлорофеном, органическими растворителями.

4. К наиболее распространенным лекарственным средствам, вызывающим полинейропати,. относятся хлорохин, клиохинол, дапсон, фенитои,. дисульфирам. глутетимид, препараты золота, гидралазин, изониазид, нитрофурантоин, стилбамидин (вызывает онемение лица), винкристин, цисплатин, вакцины (против бешенства, тифа, ветряной оспы, краснухи, коклюша).

5. Существуют неврологические заболевания, характеризующиеся первичным поражением периферических нервов и корешков (например, синдром Гийена—Барре или болезнь Шарко— Мари—Туса).

6. Полинейропатия характеризуется симметричным нарушением чувствительности и/или движений, обычно начинающимся со стопы или кончиков пальцев. Механизм развития полинейропатии часто остается неизвестным. В одних случаях находят аксональную дегенерацию, в других — сегментарную демиелинизацию. Сухожильные рефлексы (в первую очередь ахиллов рефлекс) уже на ранней стадии снижаются, а затем исчезают. Заболевание может начинаться с проксимальных отделов (например, диабетическая амиотрофия), и его можно спутать с миопатией. Иногда вовлекаются черепные нервы.

7. Мононейропатия — это поражение одного или нескольких крупных нервов. Обычно она сопровождается болью. Иногда вовлекаются черепные нервы (это возможно также при полинейропатии). Патоморфологически при мононейропатии и множественной мононейропатии выявляется повреждение vasa nervorum.

8. Выявив полинейропатию, необходимо прежде всего установить ее причину. Лечение зависит от основного заболевания, выраженности симптоматики и скорости прогрессирования. Больных с острой прогрессирующей моторной нейропатией госпитализируют, в то время как хронические формы лечат амбулаторно.

Б. Диагностика

1. Дифференциальный диагноз между хронической полинейропатией, первичными поражениями мышц и другими заболеваниями, вызывающими мышечную слабость, обычно не вызывает затруднений. Гораздо сложнее бывает установить причину нейропатии.

2. Активность мышечных ферментов при полинейропатии не изменена.

3. Снижение скорости распространения возбуждения подтверждает диагноз нейропатии, но нормальная величина скорости распространения возбуждения не исключает его. При мононейропатии скорость распространения возбуждения бывает снижена только в пораженном нерве.

В. Синдром Гийена—Барре(острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)

1. Общие сведения

2. Течение и прогноз

Г. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

по клинической картине сходна с синдромом Гийена—Барре, но характеризуется хроническим ремиттирующим или непрерывно прогрессирующим (в течение не менее 2 мес) течением. Восстановление часто бывает неполным.

1. У части больных с преимущественно двигательными расстройствами при электрофизиологическом исследовании выявляются множественные блокады проведения. Это форма заболевания клинически напоминает болезни мотонейронов. Может быть повышен титр антител к ганглиозидам.

2. Вторичная хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия может развиваться при ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и многих других заболеваниях. Кроме того, хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию следует дифференцировать (особенно у детей) с наследственными демиелинизирующими нейропатиями.

3. Лечение. Прежде всего необходимо проверить, не является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия проявлением иного заболевания, и если оно будет найдено — назначить соответствующее лечение. При идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии применяют кортикостероиды, плазмаферез и азатиоприн. Тактика определяется тяжестью симптоматики и возможностью проведения плазмафереза.

Д. Другие хронические нейропатии.

Прежде всего необходимо лечить основное заболевание. При сформировавшемся остаточном дефекте терапия направлена на то, чтобы обеспечить как можно более полную компенсацию двигательных и чувствительных функций. При дистальном парезе применяют фиксаторы и шины. Сенсорная нейропатия приводит к нарушению походки, вызывая “головокружение” (на самом деле— чувство неустойчивости). особенно при поражении нескольких видов чувствительности.

1. Нейропатии при гиповитаминозах (см. п. XVIII.А.2)

2. Сахарный диабет

3. Токсические нейропатии

При любом отравлении в первую очередь предотвращают дальнейшее поступление токсического вещества и удаляют, если это возможно, уже попавшее в организм вещество.

4. Лекарственные нейропатии

5. Туннельные нейропатии

е. Сдавление большеберцового нерва может происходить под удерживателем сухожилий сгибателей позади и ниже медиальной лодыжки (в пазухе предплюсны). Развиваются боль и онемение в подошве, которые усиливаются в положении стоя и при ходьбе. Позади медиальной лодыжки можно пальпировать болезненный большеберцовый нерв. Тыльное сгибание и пронация стопы провоцируют боль. Синдром возникает редко, иногда после травмы. Лечение: хирургическая декомпрессия нерва.

6. Проказа

7. Моноклональные гаммапатии нередко проявляются тяжелой прогрессирующей сенсорной или моторной нейропатией либо их сочетанием. Обнаружение у больного с нейропатией при электрофорезе белков сыворотки моноклонального пика может свидетельствовать о миеломной болезни, амилоидозе, макроглобулинемии Вальденстрема, криоглобулинемии, лимфоме или чаще всего о доброкачественной моноклональной гаммапатии. При остеосклеротической форме миеломной болезни иногда возникает характерный синдром: полинейропатия, ор-ганомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммапатия и кожные изменения (POEMS-синдром). Если лечение основного заболевания невозможно (например, при доброкачественных моноклональных гаммапатиях), то улучшения можно добиться с помощью плазмафереза или в/в введения иммуноглобулина.

Е. Нейропатия при ВИЧ-инфекции.

Примерно у 15% больных со СПИДом развивается дистальная симметричная нейропатия. Часто возникает боль и снижение чувствительности в стопах. Иммунотерапия неэффективна, однако боль можно уменьшить с помощью карбамазепина, трициклических антидепрессантов и ненаркотических анальгетиков. Возможна также множественная мононейропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Нейропатия бывает также осложнением противовирусной терапии — зидовудином, диданозином, зальцитабином и пр. У больных СПИДом при синдроме Гийена—Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии в СМЖ чаще обнаруживают плеоцитоз, чем в идиопатических случаях.

Ж. Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (паралич Белла)

1. Общие сведения

2. Лечение. Рекомендуются кортикостероиды, однако большинство больных выздоравливают и без лечения, и поэтому многие врачи предпочитают обойтись без терапии. Назначают преднизон (60 мг внутрь однократно утром в течение 5 сут с постепенной отменой в последующие 10—14 сут). Эта доза безопасна и, по некоторым данным, способствует более быстрому восстановлению. Лечение начинают как можно раньше, так как механизм действия кортикостероидов обусловлен, вероятно, уменьшением отека нерва.

3. К поздним осложнениям относится лицевая контрактура. Обычно она плохо поддается лечению. Поскольку тревожность часто усиливает мышечные спазмы, седативные средства (диазепам, 5—10 мг 4 раза в сутки, или фенобарбитал, 30— 60 мг 3 раза в сутки) могут способствовать улучшению. Иногда эффективен фенитоин (300 мг внутрь однократно утром), однако если в первые 2 нед терапии улучшение не наступает, препарат отменяют.

3. Синдром беспокойных ног

1. Общие сведения. Синдром беспокойных ног — редкое состояние, проявляющееся неприятными ощущениями в глубоких тканях обеих ног, чаще всего двусторонними в икрах и претибиальных областях (иногда — в руках). Эти ощущения обычно появляются в покое и могут нарушать сон. Чтобы избавиться от них, больные вынуждены постоянно шевелить ногами. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Болевые ощущения не характерны. Причина часто остается неизвестной, в других случаях синдром обусловлен железо-дефицитной анемией, злокачественными новообразованиями, беременностью. Известны семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования.

2. Лечение

а.Лечение основного заболевания. б. Клоназепам, 0,5 мг 3 раза в сутки. в. Диазепам, 20—40 мг/сут. г. Карбамазепин, 200 мг 3 раза в сутки. д. Клонидин, 0,1 мг 3 раза в сутки. е. Карбидофа/леводофа, 10/100 мг 3 раза в сутки. ж. Бромокриптин, 2,5 мг 3 раза в сутки.

ЛИТЕРАТУРА

madyshishey.tumblr.com

Сенсорная полинейропатия | Вздраво.ру

Сенсорная полинейропатия является заболеванием, симптомы которой бывают вызваны поражением нейронов, которые отвечают за моторные функции, из-за чего функции двигательного аппарата могут быть очень нарушены. Данное опасное болезнь очень нередко встречается у нездоровых сладким диабетом. Так же, как и в случаях с другими видами полинейропатий, одним из решающих причин в выборе исцеления и его следующих результатов является своевременное обнаружение заболевания.

Сенсорная полинейропатия может показаться в связи с разными причинами, в том числе в связи с суровыми аутоиммунными процессами, интоксикациями, наследственностью и инфекциями, при всем этом самым небезопасным является случай, когда данное болезнь передано по наследию либо приобретено из-за особой генетической расположенности.

Главными симптомами этой небезопасной сенсорной полинейропатии является утрата чувствительности, беспричинные чувства жжения, покалывания и зуда. чувство вибрации в конечностях, также нездоровой начинает ужаснее принимать тепло и холод, перепад температур. При сенсорной полинейропатии также вероятны нехорошие симптомы нарушения чувствительности, чувство «перчаток» и «носков», нарушение чувствительности нижней части животика.

Зависимо от того, какой тип нейронов поврежден, можно выделить три основных формы сенсорной полинейропатии: гипералгезическая форма, атактическая форма и смешанная форма. При атактической форме заболевания отмечают такие симптомы, как нарушение координации движения, парестезия, онемение, неустойчивость (в особенности при закрытых очах). Сила мускул обычно остается постоянной, но, при осмотре доктором и проверке силы, связанной с утратой глубочайшей чувствительности, она может существенно уменьшиться.

Гипералгезическая форма предполагает под собой такие симптомы, как вегетативная нефункциональность, боль (в большинстве случаев горячая либо постреливающая), понижение болевой чувствительности, понижение температурной чувствительности. Смешанная форма сенсорной полинейропатии содержит в себе симптомы, соответствующие для вышеупомянутых форм заболевания.

При сенсорной полинейропатии главные симптомы в большинстве случаев ассиметричны, в особенности в самом начале заболевания. Так, к примеру, данная болезнь может начаться с одной ноги, при всем этом 2-ая длительное время будет оставаться совсем здоровой, но по мере развития заболевания симптомы становятся более симметричны. Нередко на ранешних стадиях заболевания бывают затронуты не только лишь ноги, да и верхние конечности, а периодически даже туловище и лицо. Симптомы могут развиться как в течение нескольких дней, так и 1 – 2 месяцев.

Достигнув определенного пт, так сказать, максимума, многие симптомы в большинстве случаев стабилизируются на длительное время. Часто бывает так, что симптомы уменьшаются, но в большинстве случаев, в особенности при монофазном течении заболевания, они сохраняются на этом же уровне, который обычно достаточно высок, или продолжают нарастать. В отличии от синдрома Гийена-Барре, болезнь сенсорной полинейропатией отличается нехорошим восстановлением функций.

Нарушение чувствительности может разнообразить от легкого онемения прямо до глубочайшей анестезии с артропатией и язвами. При всем этом заболевании нередко наблюдается парестезия и спонтанные нестерпимые боли. Сейчас полного разъяснения этому уникальному заболеванию, в каком смешивается отсутствие чувствительности болевых раздражителей и сильные спонтанные боли, не найдено.

Для диагностики сенсорной полинейропатии требуется анамнез с кропотливым выявлением других заболеваний, особенностями питания, перечнем медикаментов, которые нездоровой употреблял, описания наследственности, предыдущих заразных болезней, которые могли бы воздействовать на развитие полинейропатии, оценкой мест работы хворого, на предмет констатации факта соприкосновения с токсическими субстанциями, результаты ЭНМГ, также определенные результаты биопсии кожных нервишек и др.

На сегодня исцеление сенсорной полинейропатии достаточно плохо создано. При лечении в большинстве случаев употребляют кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез и иммуноглобулин, но, очень нередко пробы исцеления оказываются безуспешными. На фоне иммунотерапии наблюдается частичный регресс симптомов и стабилизация состояния, но предпосылки такового результата до конца не понятны, но, в любом случае, главную роль играет своевременная терапия.

Также, как и во всех других видах полинейропатий, своевременная диагностика и начало исцеления содействует если не излечению, то стабилизации состояния хворого. В случае сенсорной полинейропатии, если болезнь не найдена на ранешней стадии, то, после того, как значимая часть нейронов погибла, нереально воплощение существенного восстановления, но можно возлагать на приостановление прогресса заболевания и стабилизацию состояния хворого.

vzdravo.ru

Дистальная нейропатия – ГУЗ «Тульская областная клиническая больница № 2 им. Л.Н. Толстого»

ГУЗ «Тульская областная клиническая больница № 2 им. Л.Н. Толстого» - Дистальная нейропатия

 

Клиника диабетической дистальной нейропатии при сахарном диабете

 

Клинические проявления дистальной нейропатии зависят от стадии развития процесса и типа, вовлеченных в патологический процесс волокон – большого или малого диаметра. В случае вовлечения в процесс волокон малого калибра преобладает болевая симптоматика с нарушением болевой, температурной чувствительности и автономных нарушений. Для дистальной нейропатии с поражением волокон большого диаметра характерно нарушение вибрационной и проприоцептивной чувствительности с минимальной клинической симптоматикой.

Выделяют следующие клинические формы дистальной нейропатии: транзиторная гипергликемическая полинейропатия, хроническая дистальная симметричная сенсомоторная нейропатия, острая сенсорная нейропатия.

Транзиторная гипергликемическая нейропатия обычно отмечается у больных с впервые диагностированным или плохо контролируемым сахарным диабетом и связана с функциональными изменениями периферических нервов. Возникает на фоне повышения глюкозы крови  и проявляется парестезиями и дизестезиями в дистальных отделах, объективно выявляемых изменений проводимости нервных волокон, которые быстро регрессируют после достижении нормогликемического состояния.

 Хроническая дистальная сенсомоторная нейропатия – это наиболее частая форма дистальной нейропатии, поражающая в основном аксоны сенсорных нервных волокон, уязвимость которых зависит от их длины. Симптоматика начинается с дистальных отделов нижних конечностей, иннервируемых наиболее длинными волокнами, и затем по мере вовлечения

все более коротких волокон распространяется в проксимальном направлении. В основном нарушаются болевая и температурная чувствительность. Часто развивается вегетативная нейропатия, которая проявляется гипогидрозом и сухостью кожи, вазомоторными нарушениями и снижением температуры на стопах. На более поздней стадии в меньшей степени поражаются крупные миелинизированные нервные волокна, отвечающие за глубокую чувствительность и двигательные нервные волокна. Пациентов беспокоят боли, онемение, парестезии, зябкость, локализованные в пальцах стоп и распространяющиеся на всю стопу, нижнюю треть голеней, позднее на кисти рук. Характерно симметричное нарушение болевой, температурной, тактильной и глубокой чувствительности в зоне «носков» и «перчаток». Снижаются и угасают ахилловы рефлексы. Поражение вегетативных нервных волокон проявляется сухостью, истончением кожи, растрескиванием кожи, вазомоторными нарушениями, изменением температуры и цвета кожных покровов. Часто отмечаются тонические болезненные судороги в икроножных мышцах, реже в мышцах стоп и значительно реже в мышцах бедер и кистей рук. Обычно они возникают в покое в ночное время, чаще после утомления. Судороги могут возникать во время сна, а также бодрствования при сильном вытягивании ног. Парестезии проявляются ощущениями холода, покалывания, жжения, проявляющиеся спонтанно или при прикосновении. Боль может быть жгучей, режущей, рвущей, пронизывающей, тупой. Вначале боли возникают в состоянии покоя, ночью, рано утром (не беспокоят при ходьбе и днем), затем приобретают постоянный характер. Боль возникает спонтанно или в ответ на стимул, в нормальных условиях боли не вызывающий (прикосновение одежды, дуновение ветра), это состояние называется аллодинией. Аллодинию вызывают контактные (тактильные, термические) или воздействующие дистантно (звуковое, световое воздействие) раздражители. В связи с этим

выделяют статическую аллодинию (боль возникает в результате надавливания на фиксированную точку) и динамическую (боль появляется в области нарушенной иннервации при нанесении движущихся раздражителей кусочком ваты, ткани, волоском). Кожа становится крайне болезненной, часто больные не могут вынести прикосновение одеяла.

Непосредственной причиной боли и таких сопровождающих ее явлений, как гипералгезия, аллодиния, дизестезия, чаще всего является повреждение Ad  и C – волокон.

         Острая сенсорная нейропатия – редко встречающаяся форма дистальной нейропатии, возникает менее чем у 1% больных сахарным диабетом. Типичным для острой сенсорной нейропатии является быстро развивающаяся спонтанная интенсивная жгучая, сверлящая боль, преимущественно в нижних конечностях. Боль начинается с дистальных отделах нижних конечностей, затем перемещается на проксимальные, но иногда с самого начала локализуется в проксимальных отделах, на передней поверхности бедер. Боль усиливается в ночное время, при соприкосновении с постельным бельем или одеждой. Под влиянием холода ослабевает. При ходьбе боль ослабевает, а не усиливается. Нарушения чувствительности чаще минимальны и представлены гиперестезией и аллодинией. Двигательные нарушения наблюдаются редко. Ахилловы рефлексы не нарушены. Характерна симметричность симптомов. Часты нарушения сна и депрессии. Острая сенсорная нейропатия чаще развивается у мужчин с длительно протекающим, не распознанным или плохо контролируемым сахарным диабетом 1 типа. Характерно быстрое снижение веса, иногда эпизод кетоацидоза. После стабилизации уровня гликемии в течение 6 – 24 часов клинические проявления угасают. 

Методы диагностики дистальной нейропатии

Диагностика дистальной нейропатии включает два аспекта: 1) раннее выявление признаков поражения периферической нервной системы у пациентов с уже установленным диагнозом сахарным диабетом 1,2 типа 2) диагностика сахарного диабета и установление его этиологической роли у пациента c клинически явной дистальной нейропатией.

         Раннее выявление дистальной нейропатии имеет важное клиническое значение, так как позволяет своевременно произвести коррекцию сахароснижающей терапии, снизив уровень глюкозы крови, способствуя профилактике развития синдрома диабетическая стопа.

         В 1988 году в Сан – Антонио был предложен консенсус стандартизированных методов диагностики дистальной нейропатии, согласно которому рекомендуются проводить следующие мероприятия:

  1. Выявление клинических симптомов.
  2. Клиническое обследование: морфологический и биохимический анализ.
  3. Электронейромиографическое обследование: определение скорости распространения возбуждения по нервам, амплитуды М-ответа мышц нижних конечностей, резидуальной латентности.
  4. Количественные сенсорные тесты: субъективной оценки симптомов (ТСС, НСС) и объективной оценки (НДС, НДСм, NISLL).

При подозрении на дистальную нейропатию неврологическое исследование включает:

  1. Активный расспрос на предмет выявления субъективных симптомов нейропатии: парестезии, жжение, онемение, боли, судороги, гиперестезии.
  2. Тщательный осмотр дистальных отделов конечностей.
  3. Исследование сухожильных рефлексов (коленного, ахиллова).
  4. Исследование чувствительности (тактильной, температурной, болевой, вибрационной).
  5. Электронейромиографическое исследование.

Лечение дистальной нейропатии

Лечебно – профилактические мероприятия при дистальной нейропатии необходимо начинать как можно раньше. Лечение дистальной нейропатии состоит из 4 основных компонентов:

1. Достижение нормализации углеводного обмена.

2. Правильный уход за ногами, позволяющий избежать осложнений дистальной нейропатии – повреждений и трофических язв стоп.

3. Применение лекарственных препаратов.

4. Нелекарственные методы лечения.

           

Нормализация углеводного обмена - основным методом профилактики и лечения дистальной нейропатии является компенсация углеводного обмена.

            Уход за ногами - всем больным с сахарным диабетом 1, 2 типа необходимо выполнять специальные «Правила ухода за ногами» (публикуются в виде брошюр для пациентов). Однако «строгость» этих правил зависит от степени нарушений чувствительности. Больной с сохраненной чувствительностью может подстригать ногти ножницами (не слишком коротко и не подстригая уголки). При нарушенной чувствительности (при снижении остроты зрения или порезах при обработке ногтей в анамнезе) ногти следует подпиливать. При выявлении сниженной чувствительности данные ранее рекомендации необходимо изменить и объяснить пациенту особую важность их выполнения. Снижение чувствительности (в сочетании с деформацией стоп) значительно повышает риск трофических язв и требует специального подбора или изготовления обуви. Больным из группы риска требуется регулярный осмотр в кабинете  

«Диабетическая стопа», профилактическая подиатрическая обработка стоп для устранения предъязвенных изменений.

Медикаментозное лечение дистальной нейропатии состоит из двух основных компонентов: метаболической (патогенетической) и симптоматической терапии.

Метаболическая терапия – с целью нормализации нейрометаболических процессов при сахарном диабете в последние годы в нашей стране и за рубежом наиболее широко используются препараты тиоктовой кислоты. Назначение препаратов a - липоевой кислоты, обладающих мощным антиоксидантным действием занимает одно из центральных мест в метаболической терапии.

     В 1948 году O’Kane и Gunsalus открыли a - липоевую кислоту. В 1951 году она была выделена из экстрактов говяжьей печени и была определена ее структурная формула. a - липоевая кислота – естественный коэнзим митохондрального комплекса, катализирующего окислительное декарбоксилирование a- кетокислот, таких как пируват и a - кетоглюторат. a - липоевая кислота является мощным липофильным антиоксидантом, что определяет возможность ее терапевтического применения. Она представляет собой рацемическую смесь R (+) и S (-) изомеров, плохо растворяющихся в воде и хорошо – в липофильных растворителях. Вводимая в организм a - липоевая кислота восстанавливается, в основном из R (+) – изоформы, до дигидролипоевой кислоты, которая и обеспечивает главные терапевтические эффекты, в частности за счет действия в качестве «ловушки» основного свободного радикала – супероксида.

                   Основные механизмы a - липоевой кислоты:

  1. 1.     Влияние на энергетический метаболизм, обмен глюкозы и липидов: участие в окислительном декарбоксилировании – кетокислот (пирувата и кетоглютората) с активацией цикла Кребса, усиление захвата и утилизации глюкозы клеткой, потребления кислорода, повышение основного обмена, нормализация глюконеогенеза и кетогенеза, торможение образования холестерина.
  2. 2.     Цитопротективное действие: повышение антиоксидантной активности (прямое и опосредованное через системы витаминов C/E, цистин/цистеин и глютатионовую), стабилизация митохондральных мембран.
  3. 3.     Влияние на реактивность организма: стимуляция ретикуло – эндотелиальной системы, иммунотропное действие (снижение интерлейкина 1 и фактора некроза опухоли), противовоспалительная и обезболивающая активность (связанная с антиоксидантным действием).
  4. 4.     Нейротропные эффекты: стимуляция роста аксонов, положительное влияние на аксональный транспорт, уменьшение вредного влияния на нервные клетки свободных радикалов, нормализация аномального поступления глюкозы к нерву, предупреждение и уменьшение повреждения нервов при экспериментальном диабете.
  5. 5.     Гепатопротективное действие: накопление гликогена в печени, торможение накопления липидов в печени (при некоторых патологических состояниях), повышение активности ряда ферментов, оптимизация функции печени.
  6. 6.     Дезинтоксикационное действие (ФОС, свинец, мышьяк, ртуть, сулема, цианиды, фенотиазиды). 

            В комплексной терапии дистальной нейропатии широко используются витамины A, С, Е, обладающие антигипоксантным действием. Нейротропной активностью обладают витамины В1, В6, В12. В середине XX века в Японии впервые были синтезированы аллитиамины – группа липофильных соединений с тиаминоподобной активностью, к которым относится бенфотиамин. Дозозависимое всасывание бенфотиамина происходит в верхних отделах тонкой кишки путем пассивной диффузии, препарат свободно проникает через липидные слои клеточных мембран, в том числе нейронов. Внутри клетки – мишени бенфотиамин превращается в тиамин, а затем образуется его биологически активная форма – тиаминдифосфат.

Бенфотиамин, проникая внутрь клеток, повышает концентрацию тиаминдифосфата, активирует транскетолазу, включает резервный пентозофосфатный путь утилизации глюкозы, предотвращая накопление конечных продуктов гликирования и связанные с ним метаболические расстройства. Таким образом, бенфотиамин, подавляя процессы неферментного гликирования, на самых ранних этапах разрывает цепь патологических реакций, включающих эндотелиальную дисфункцию, оксидативный стресс, препятствует развитию дистальной нейропатии и микроангиопатий.   

            В ряду препаратов нейрометаболического действия для лечения дистальной нейропатии применяют Актовегин, обладающий доказанной эффективностью при лечении как центральной, так и периферической форм дистальной нейропатии. По происхождению Актовегин – многокомпонентный высокоочищенный гемодиализат, получаемый из крови телят методом ультрафильтрации. В экспериментах показано положительное воздействие Актовегина на процессы метаболизма, вовлеченные в патогенез дистальной нейропатии:

1. Влияние на обмен глюкозы – улучшение переноса глюкозы внутрь клетки посредством инсулиноподобного действия компонентов препарата – инозитолфосфоолигосахарида и активации транспортеров глюкозы.

2. Антиоксидантный эффект обеспечивается наличием в составе препарата супероксиддисмутазы и ионов магния.

3. Антигипоксантное действие связано со способностью увеличивать поглощение тканями кислорода, что повышает устойчивость клеток к гипоксемии. Увеличение поглощения кислорода сосудистой стенкой приводит к снижению периферического сосудистого сопротивления, за счет чего улучшается кровообращение тканей. Клиническое применение Актовегина при периферических формах дистальной нейропатии основывается на результатах позитивной клинической практики у больных с диабетической стопой.  

            Перспективным в лечении дистальной нейропатии можно считать применение ингибиторов альдозоредуктазы для блокирования повышенной активности фермента альдозоредуктазы и замедления полиолового пути обмена глюкозы, снижая тем самым повреждающее воздействие побочных продуктов этого вида обмена на течение дистальной нейропатии. В настоящее время ведутся исследования по отработке эффективной и безопасной дозировки препаратов этой группы. Применение g - линоленовой

кислоты, содержащейся в масле первоцвета, в течение года продемонстрировало достоверное снижение выраженности парестезий и онемения. Однако воздействие препарата на боль получено не было, так как в проведенных исследованиях этот параметр не оценивался. Перспективными также остаются препараты миоинозитола и факторов роста нерва, но эффективность этих препаратов в отношении дистальной нейропатии пока не доказана.

            Нейропатическую боль можно контролировать с помощью нескольких групп нейротропных средств, действующие на определенные механизмы нейропатической боли. К ним относятся антидепрессанты, антиконвульсанты, местные анестетики, и опиоидные анальгетики. 

            Физические методы лечения дистальной нейропатии включают гипербарическую оксигенацию (ГБО), магнитотерапию, электрофорез прозерина и сосудистых препаратов, диадинамические токи на область пограничного симпатического ствола, электростимуляцию паретичных мышц, иглотерапию, массаж.

          

 

 

 

 

 

 

 

guz-tob2tolstogo.ru


Смотрите также