Оптическая нейропатия. Оптическая нейропатия


симпотмы, виды, причины, методы диагностики.

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки. Оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Ишемическая оптическая нейропатия

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровнем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжёлой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение интерфероном (пегилированного интерфероном с рибавирином) вируса гепатита C может привести к оптической невропатии.

Неврит зрительного нерва

Неврит это воспаление глазного нерва, которое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит зрительного нерва (SION), рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (RION), хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION), оптиконевромиелитический (NMO) беспорядок спектра, рассеянный склероз, связанный с невритом зрительного нерва (MSON) и неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON).

Медицинское обследование зрительного нерва с офтальмоскопом может выявить опухание зрительного нерва, но он может также выглядеть нормальным. Наличие дефекта афферентности зрачка, снижение цветового зрения и потеря части поля зрения (часто центральной), указывает на неврит зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Тем не менее, атаки могут привести к постоянной потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Сжатие зрительного нерва

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызвать повреждения в орбите и, реже, зрительного канала. Эти повреждения могут сжимать зрительный нерв, результатом чего является отёк зрительного диска и прогрессирующая потеря зрения. Причастные орбитальные расстройства включают оптические глиомы, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карцинома, лимфома, множественная миелома, воспалительный орбитальный псевдотумор и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто выпученные глаза (Экзофтальм) с небольшим дефицитом цвета и почти нормальным зрением с опухшим диском.

Инфильтративная оптическая нейропатия

Проникновение в зрительный нерв возможно с помощью различных процессов, в том числе опухолей, воспалений и инфекций. Опухоли, которые могут проникнуть в зрительный нерв могут быть первичными (оптические глиомы, капиллярные гемангиомы, кавернозные и гемангиомы) или вторичными (метастатические карциномы, карцинома носоглотки, лимфома, лейкоз и т. д.). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, которое проникает в зрительный нерв, является саркоидоз. Условно-патогенные грибы, вирусы и бактерии могут также проникнуть в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть расширен, если проникновение происходит в проксимальной части нерва. Вид нерва при рассмотрении зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия

Зрительный нерв может быть поврежден при воздействии прямой или косвенной травмы. Прямая травма зрительного нерва вызывается травмой головы или орбиты, которую пересекают обычные плоские ткани, и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы физически повреждают зрительный нерв. Косвенные повреждения, как тупая травма лба во время дорожно-транспортного происшествия, передает усилие зрительному нерву, не нарушая слоев ткани. Этот тип силы передает зрительному нерву избыточную энергию в момент удара. Наиболее частой локализацией повреждения зрительного нерва является интраканалисулярная часть нерва. Травмы от резкого торможения транспортного средства или велосипедных аварий приходится от 17 до 63 процентов всех случаев. Падение также обычное дело, и оптическая нейропатия чаще всего происходит, когда есть потеря сознания, связанного с мульти-системными и серьезной черепно-мозговой травмами. У менее трёх процентов пациентов с орбитальными кровоизлияниями после инъекций за глазом (ретробульбарное блокада) может привести к травме зрительного нерва, но это легко управляемо, если это не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявлено достаточно рано. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов является спорной, и, если вводить, то это должно быть сделано в самое ближайшее время после травмы с минимальными последствиями. У пациентов с орбитальным переломом, рвотой или насморком это может форсировать воздух в орбиту и, возможно, подвергнуть риску целостность зрительного нерва.

Митохондриальная оптическая нейропатия

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии сделаны в центральной сомате ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются вниз аксонами, и распространяются, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, витамины истощения, злоупотребление алкоголем и табаком, а также использование некоторых лекарств может вызвать расстройства в эффективном транспорте митохондрий, которые могут вызвать первичную или вторичную оптической нейропатию.

Пищевые оптические нейропатии

Присутствие у пациента пищевых нейропатий зрительного нерва могут быть очевидным свидетельством недостаточного питания (потери веса и истощения). Месяцы истощения, как правило, необходимы чтобы исчерпать большинство питательных веществ. Голодающие пациенты часто страдают от многих недостатков витаминов и питательных веществ и имеют низкие уровни белка в сыворотке крови. Тем не менее, невропатию зрительного нерва связанную с злокачественной анемией и дефицитом витамина B12, можно даже увидеть у хорошо питающихся особей. Шунтирование желудка может также вызвать дефицит витамина B12 от плохого всасывания.

Пациенты, которые страдают от пищевой нейропатии зрительного нерва могут заметить, что цвета стали не такими яркими или светлыми, как прежде, и что красный цвет вымывается. Это обычно происходит в обоих глазах одновременно и не связано с какой-либо глазной болью. Они могут изначально заметить размытость или туман, за которым следует снижение зрения. В то время как потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты является необычным. У этих пациентов, как правило, слепые пятна в центре их поля видения с сохраненной периферического зрения. В большинстве случаев, зрачки продолжают обычно реагировать на свет.

Дефицит питательных веществ влияют на весь организм, так боль или потеря чувствительности в руках и ногах (периферийная нейропатия) часто наблюдается у больных с пищевыми оптическими невропатиями. Была эпидемия пищевой нейропатии зрительного нерва среди пострадавших союзных военнопленных японцев во время Второй мировой войны. После четырех месяцев лишения пищи, у военнопленных появилась потеря зрения в обоих глазах, которая появились внезапно. Кроме того, были боли в конечностях и потеря слуха. Существует эндемическая тропическая нейропатия в Нигерии, что может быть связано с дефицитом питательных веществ, но это не было доказано.

Токсические оптические нейропатии

Наиболее признанной причиной токсическй нейропатии зрительного нерва является опьянение метанолом. Это может быть опасным для жизни событием, которое, как правило, случайно происходит, когда жертва принимает метанол вместо этилового спирта. Слепота может произойти у выпившего всего лишь унцию метанола, но это может быть нейтрализовано путём одновременного питья этилового спирта. Пациент изначально получает тошноту и рвоту, а затем симптомы респираторного дистресс-синдрома, головную боль и потерю зрения через 18-48 часов после потребления. Без лечения, пациенты могут ослепнуть, и их зрачки будут расширены и перестанут реагировать на свет.

  • Этиленгликоль, компонент автомобильного антифриза, является ядом, который токсичен для всего тела, включая зрительный нерв. Потребление его может быть смертельным, или после восстановления может сохраниться постоянный неврологический и офтальмологический дефицит. В то время как потеря зрения не очень распространена, повышенное внутричерепное давление может вызвать двустороннюю опухоль диска зрительного нерва от отёка головного мозга. Ключ к разгадке причин опьянения — наличие кристаллов оксалата в моче. Как при интоксикации метанолом, лечение — потребление этанола.
  • Этамбутол, препарат часто используется для лечения туберкулеза, печально известен как причина токсический оптической невропатии. Пациенты с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение на оба глаза в равной степени. Это изначально представляет проблему с цветами (дихроматопсия) и может оставить визуальные дефициты в центре. Если потеря зрения происходит при использовании этамбутола, было бы лучше прекратить прием этого препарата под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приёма этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
  • Амиодарон является антиаритмическим лекарством, обычно используются для исправления сердечных ритмов (мерцательная или вентрикулярная тахиаритмия). Большинство пациентов от этого лекарства получили отложения эпителия роговицы, но этот препарат, также спорно, связывают с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон, с новыми визуальными симптомами, должны показаться офтальмологу.
  • Табак, как представляется, наиболее часто через курение сигар и трубок, может привести к оптической нейропатии. На среднего возраста или пожилых мужчин, она часто оказывает влияние и представляет собой как безболезненное, медленно прогрессирующее, искажение цвета и потеря зрения обоих глаз. Механизм неясен, но это, как сообщается, чаще встречается у лиц, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические нейропатии

Унаследованные оптические нейропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя потеря центрального зрения. Повреждение зрительного нерва в большинстве унаследованных оптических нейропатий является постоянным и прогрессирующим.

  • Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающейся митохондриальной болезнью, и это наследственная форма острой или почти острой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим привлечением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 и ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. Пациенты с мутацией 14484/Nd6, скорее всего, имеют возможность восстановления зрения.
  • Доминантная атрофия зрительного нерва является доминантным заболеванием, аутосомно вызванным дефектом в ядре гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминирующая атрофия зрительного нерва, как правило, появляются в первой декаде жизни и симметричны. Обследование этих пациентов показывает потерю остроты зрения, временную бледность диска зрительного нерва, мерцательную скотому с периферической недостаточностью, и слабыми нарушениями цветового зрения.
  • Синдром Бера является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся ранним началом атрофии зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
  • Синдром Berk-Tabatznik — условие, показывающее признаки небольшого роста и наследственной оптической атрофии. Это условие крайне редко.

meddocs.info

Оптическая нейропатия Википедия

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки.[1] Оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Причины

Ишемическая оптическая нейропатия

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.[2]

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровнем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжёлой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение интерфероном (пегилированного интерфероном с рибавирином) вируса гепатита C может привести к оптической невропатии.[3]

Неврит зрительного нерва

Неврит это воспаление глазного нерва, которое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит зрительного нерва (SION), рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (RION), хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION), оптиконевромиелитический (NMO) беспорядок спектра, рассеянный склероз, связанный с невритом зрительного нерва (MSON) и неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON).[4]

Медицинское обследование зрительного нерва с офтальмоскопом может выявить опухание зрительного нерва, но он может также выглядеть нормальным. Наличие дефекта афферентности зрачка, снижение цветового зрения и потеря части поля зрения (часто центральной), указывает на неврит зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Тем не менее, атаки могут привести к постоянной потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Сжатие зрительного нерва

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызвать повреждения в орбите и, реже, зрительного канала. Эти повреждения могут сжимать зрительный нерв, результатом чего является отёк зрительного диска и прогрессирующая потеря зрения. Причастные орбитальные расстройства включают оптические глиомы, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карцинома, лимфома, множественная миелома, воспалительный орбитальный псевдотумор и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто выпученные глаза (Экзофтальм) с небольшим дефицитом цвета и почти нормальным зрением с опухшим диском.

Инфильтративная оптическая нейропатия

Проникновение в зрительный нерв возможно с помощью различных процессов, в том числе опухолей, воспалений и инфекций. Опухоли, которые могут проникнуть в зрительный нерв могут быть первичными (оптические глиомы, капиллярные гемангиомы, кавернозные и гемангиомы) или вторичными (метастатические карциномы, карцинома носоглотки, лимфома, лейкоз и т. д.). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, которое проникает в зрительный нерв, является саркоидоз. Условно-патогенные грибы, вирусы и бактерии могут также проникнуть в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть расширен, если проникновение происходит в проксимальной части нерва. Вид нерва при рассмотрении зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия

Зрительный нерв может быть поврежден при воздействии прямой или косвенной травмы. Прямая травма зрительного нерва вызывается травмой головы или орбиты, которую пересекают обычные плоские ткани, и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы физически повреждают зрительный нерв. Косвенные повреждения, как тупая травма лба во время дорожно-транспортного происшествия, передает усилие зрительному нерву, не нарушая слоев ткани. Этот тип силы передает зрительному нерву избыточную энергию в момент удара. Наиболее частой локализацией повреждения зрительного нерва является интраканалисулярная часть нерва. Травмы от резкого торможения транспортного средства или велосипедных аварий приходится от 17 до 63 процентов всех случаев. Падение также обычное дело, и оптическая нейропатия чаще всего происходит, когда есть потеря сознания, связанного с мульти-системными и серьезной черепно-мозговой травмами. У менее трёх процентов пациентов с орбитальными кровоизлияниями после инъекций за глазом (ретробульбарное блокада) может привести к травме зрительного нерва, но это легко управляемо, если это не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявлено достаточно рано. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов является спорной, и, если вводить, то это должно быть сделано в самое ближайшее время после травмы с минимальными последствиями. У пациентов с орбитальным переломом, рвотой или насморком это может форсировать воздух в орбиту и, возможно, подвергнуть риску целостность зрительного нерва.

Митохондриальная оптическая нейропатия

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии сделаны в центральной сомате ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются вниз аксонами, и распространяются, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, витамины истощения, злоупотребление алкоголем и табаком, а также использование некоторых лекарств может вызвать расстройства в эффективном транспорте митохондрий, которые могут вызвать первичную или вторичную оптической нейропатию.[5]

Пищевые оптические нейропатии

Присутствие у пациента пищевых нейропатий зрительного нерва могут быть очевидным свидетельством недостаточного питания (потери веса и истощения). Месяцы истощения, как правило, необходимы чтобы исчерпать большинство питательных веществ. Голодающие пациенты часто страдают от многих недостатков витаминов и питательных веществ и имеют низкие уровни белка в сыворотке крови. Тем не менее, невропатию зрительного нерва связанную с злокачественной анемией и дефицитом витамина B12, можно даже увидеть у хорошо питающихся особей. Шунтирование желудка может также вызвать дефицит витамина B12 от плохого всасывания.

Пациенты, которые страдают от пищевой нейропатии зрительного нерва могут заметить, что цвета стали не такими яркими или светлыми, как прежде, и что красный цвет вымывается. Это обычно происходит в обоих глазах одновременно и не связано с какой-либо глазной болью. Они могут изначально заметить размытость или туман, за которым следует снижение зрения. В то время как потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты является необычным. У этих пациентов, как правило, слепые пятна в центре их поля видения с сохраненной периферического зрения. В большинстве случаев, зрачки продолжают обычно реагировать на свет.

Дефицит питательных веществ влияют на весь организм, так боль или потеря чувствительности в руках и ногах (периферийная нейропатия) часто наблюдается у больных с пищевыми оптическими невропатиями. Была эпидемия пищевой нейропатии зрительного нерва среди пострадавших союзных военнопленных японцев во время Второй мировой войны. После четырех месяцев лишения пищи, у военнопленных появилась потеря зрения в обоих глазах, которая появились внезапно. Кроме того, были боли в конечностях и потеря слуха. Существует эндемическая тропическая нейропатия в Нигерии, что может быть связано с дефицитом питательных веществ, но это не было доказано.

Токсические оптические нейропатии

Наиболее признанной причиной токсическй нейропатии зрительного нерва является опьянение метанолом. Это может быть опасным для жизни событием, которое, как правило, случайно происходит, когда жертва принимает метанол вместо этилового спирта. Слепота может произойти у выпившего всего лишь унцию метанола, но это может быть нейтрализовано путём одновременного питья этилового спирта. Пациент изначально получает тошноту и рвоту, а затем симптомы респираторного дистресс-синдрома, головную боль и потерю зрения через 18-48 часов после потребления. Без лечения, пациенты могут ослепнуть, и их зрачки будут расширены и перестанут реагировать на свет.

  • Этиленгликоль, компонент автомобильного антифриза, является ядом, который токсичен для всего тела, включая зрительный нерв. Потребление его может быть смертельным, или после восстановления может сохраниться постоянный неврологический и офтальмологический дефицит. В то время как потеря зрения не очень распространена, повышенное внутричерепное давление может вызвать двустороннюю опухоль диска зрительного нерва от отёка головного мозга. Ключ к разгадке причин опьянения — наличие кристаллов оксалата в моче. Как при интоксикации метанолом, лечение — потребление этанола.
  • Этамбутол, препарат часто используется для лечения туберкулеза, печально известен как причина токсический оптической невропатии. Пациенты с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение на оба глаза в равной степени. Это изначально представляет проблему с цветами (дихроматопсия) и может оставить визуальные дефициты в центре. Если потеря зрения происходит при использовании этамбутола, было бы лучше прекратить прием этого препарата под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приёма этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
  • Амиодарон является антиаритмическим лекарством, обычно используются для исправления сердечных ритмов (мерцательная или вентрикулярная тахиаритмия). Большинство пациентов от этого лекарства получили отложения эпителия роговицы, но этот препарат, также спорно, связывают с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон, с новыми визуальными симптомами, должны показаться офтальмологу.
  • Табак, как представляется, наиболее часто через курение сигар и трубок, может привести к оптической нейропатии. На среднего возраста или пожилых мужчин, она часто оказывает влияние и представляет собой как безболезненное, медленно прогрессирующее, искажение цвета и потеря зрения обоих глаз. Механизм неясен, но это, как сообщается, чаще встречается у лиц, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические нейропатии

Унаследованные оптические нейропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя потеря центрального зрения. Повреждение зрительного нерва в большинстве унаследованных оптических нейропатий является постоянным и прогрессирующим.

  • Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающейся митохондриальной болезнью, и это наследственная форма острой или почти острой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим привлечением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 и ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. Пациенты с мутацией 14484/Nd6, скорее всего, имеют возможность восстановления зрения.[6]
  • Доминантная атрофия зрительного нерва является доминантным заболеванием, аутосомно вызванным дефектом в ядре гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминирующая атрофия зрительного нерва, как правило, появляются в первой декаде жизни и симметричны. Обследование этих пациентов показывает потерю остроты зрения, временную бледность диска зрительного нерва, мерцательную скотому с периферической недостаточностью, и слабыми нарушениями цветового зрения.
  • Синдром Бера является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся ранним началом атрофии зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
  • Синдром Berk-Tabatznik — условие, показывающее признаки небольшого роста и наследственной оптической атрофии. Это условие крайне редко.[7]

Примечания

  1. ↑ Sadun, A.A., 1986. Neuroanatomy of the human visual system: Part I. Retinal projections to the LGN and pretectum as demonstrated with a new stain. Neuroophthalmology 6, 353—361.
  2. ↑ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
  3. ↑ Berg KT, Nelson B, Harrison AR, McLoon LK, Lee MS. «Pegylated interferon alpha-associated optic neuropathy.» Journal of Neuroophthalmology. 2010 Jun;30(2):117-22.
  4. ↑ Petzold, Plant, Diagnosis and classification of autoimmune optic neuropathy, Autoimmun Rev. 2014 Jan 12. pii: S1568-9972(14)00021-4. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.009, PMID 24424177
  5. ↑ Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies. Progress in Retinal and Eye Research. 23 (2004) 53-89.
  6. ↑ Oostra, R.J., Bolhuis, P.A., Wijburg, F.A., Zorn-Ende, G., Bleeker-Wagemakers, E.M., 1994. Leber’s hereditary optic neuropathy: correlations between mitochondrial genotype and visual outcome. J. Med. Genet. 31, 280—286.
  7. ↑ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) Berk-Tabatznik syndrome. Проверено 28 сентября 2013.

wikiredia.ru

Оптическая нейропатия

h5646. MedlinePlus eMedicine MeSH

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки. Оптическая нейропатия  — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическуя нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва , чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Содержание

  • 1 Причины
    • 1.1 Ишемическая оптическая нейропатия
    • 1.2 Неврит зрительного нерва
    • 1.3 Сжатие зрительного нерва
    • 1.4 Инфильтративная оптическая нейропатия
    • 1.5 Травматическая оптическая нейропатия
    • 1.6 Митохондриальная оптическая нейропатия
    • 1.7 Пищевые оптические нейропатии
    • 1.8 Токсические оптические нейропатии
    • 1.9 Наследственные оптические нейропатии
  • 2 Примечания

Причины

Ишемическая оптическая нейропатия

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровенем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентоов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжелой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозх облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение интерфероном (пегилированного интерфероном с рибавирином) вируса гепатита C может привести к оптической невропатии.

Неврит зрительного нерва

Неврит это воспаление глазного нерва, котороое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит зрительного нерва (SION), рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (RION), хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION), оптиконевромиелитический (NMO) беспорядок спектра, рассеянный склероз, связанный с невритом зрительного нерва (MSON) и неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON).

Медицинское обследование зрительного нерва с офтальмоскопом может выявить опухание зрительного нерва, но он может также выглядеть нормальным. Наличие дефекта афферентности зрачка, снижение цветового зрения и потеря части поля зрения (часто центральной), указывает на неврит зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Тем не менее, атаки могут привести к постоянной потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Сжатие зрительного нерва

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызвать повреждения в орбите и, реже, зрительного канала. Эти повреждения могут сжимать зрительный нерв, результатом чего является отёк зрительного диска и прогрессирующая потеря зрения. Причастные орбитальные расстройства включают оптические глиомы, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карцинома, лимфома, множественная миелома, воспалительный орбитальный псевдотумор и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто выпученные глаза (Экзофтальм) с небольшим дефицитом цвета и почти нормальным зрением с опухшим диском.

Инфильтративная оптическая нейропатия

Проникновение в зрительный нерв возможно с помощью различных процессов, в том числе опухолей, воспалений и инфекций. Опухоли, которые могут проникнуть в зрительный нерв могут быть первичными (оптические глиомы, капиллярные гемангиомы, кавернозные и гемангиомы) или вторичными (метастатические карциномы, карцинома носоглотки, лимфома, лейкоз и т. д.). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, которое проникает в зрительный нерв, является саркоидоз. Условно-патогенные грибы, вирусы и бактерии могут также проникнуть в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть расширен, если проникновение происходит в проксимальной части нерва. Вид нерва при рассмотрении зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия

Зрительный нерв может быть поврежден при воздействии прямой или косвенной травмы. Прямая травма зрительного нерва вызывается травмой головы или орбиты, которую пересекают обычные плоские ткани, и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы физически повреждают зрительный нерв. Косвенные повреждения, как тупая травма лба во время дорожно-транспортного происшествия, передает усилие зрительному нерву, не нарушая слоев ткани. Этот тип силы передает зрительному нерву избыточную энергию в момент удара. Наиболее частой локализацией повреждения зрительного нерва является интраканалисулярная часть нерва. Травмы от резкого торможения транспортного средства или велосипедных аварий приходится от 17 до 63 процентов всех случаев. Падение также обычное дело, и оптическая нейропатия чаще всего происходит, когда есть потеря сознания, связанного с мульти-системными и серьезной черепно-мозговой травмами. У менее трёх процентов пациентов с орбитальными кровоизлияниями после инъекций за глазом (ретробульбарное блокада) может привести к травме зрительного нерва, но это легко управляемо, если это не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявлено достаточно рано. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов является спорной, и, если вводить, то это должно быть сделано в самое ближайшее время после травмы с минимальными последствиями. У пациентов с орбитальным переломом, рвотой или насморком это может форсировать воздух в орбиту и, возможно, подвергнуть риску целостность зрительного нерва.

Митохондриальная оптическая нейропатия

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии сделаны в центральной сомате ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются вниз аксонами, и распространяются, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, витамины истощения, злоупотребление алкоголем и табаком, а также использование некоторых лекарств может вызвать расстройства в эффективном транспорте митохондрий, которые могут вызвать первичную или вторичную оптической нейропатию.

Пищевые оптические нейропатии

Присутствие у пациента пищевых нейропатий зрительного нерва могут быть очевидным свидетельством недостаточного питания (потери веса и истощения). Месяцы истощения, как правило, необходимы чтобы исчерпать большинство питательных веществ. Голодающие пациенты часто страдают от многих недостатков витаминов и питательных веществ и имеют низкие уровни белка в сыворотке крови. Тем не менее, невропатию зрительного нерва связанную с злокачественной анемией и дефицитом витамина B12, можно даже увидеть у хорошо питающихся особей. Шунтирование желудка может также вызвать дефицит витамина B12 от плохого всасывания.

Пациенты, которые страдают от пищевой нейропатии зрительного нерва могут заметить, что цвета стали не такими яркими или светлыми, как прежде, и что красный цвет вымывается. Это обычно происходит в обоих глазах одновременно и не связано с какой-либо глазной болью. Они могут изначально заметить размытость или туман, за которым следует снижение зрения. В то время как потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты является необычным. У этих пациентов, как правило, слепые пятна в центре их поля видения с сохраненной периферического зрения. В большинстве случаев, зрачки продолжают обычно реагировать на свет.

Дефицит питательных веществ влияют на весь организм, так боль или потеря чувствительности в руках и ногах (периферийная нейропатия) часто наблюдается у больных с пищевыми оптическими невропатиями. Была эпидемия пищевой нейропатии зрительного нерва среди пострадавших союзных военнопленных японцев во время Второй мировой войны. После четырех месяцев лишения пищи, у военнопленных появилась потеря зрения в обоих глазах, которая появились внезапно. Кроме того, были боли в конечностях и потеря слуха. Существует эндемическая тропическая нейропатия в Нигерии, что может быть связано с дефицитом питательных веществ, но это не было доказано.

Токсические оптические нейропатии

Наиболее признанной причиной токсическй нейропатии зрительного нерва является опьянение метанолом. Это может быть опасным для жизни событием, которое, как правило, случайно происходит, когда жертва принимает метанол вместо этилового спирта. Слепота может произойти у выпившего всего лишь унцию метанола, но это может быть нейтрализовано путём одновременного питья этилового спирта. Пациент изначально получает тошноту и рвоту, а затем симптомы респираторного дистресс-синдрома, головную боль и потерю зрения через 18-48 часов после потребления. Без лечения, пациенты могут ослепнуть, и их зрачки будут расширены и перестанут реагировать на свет.

  • Этиленгликоль, компонент автомобильного антифриза, является ядом, который токсичен для всего тела, включая зрительный нерв. Потребление его может быть смертельным, или после восстановления может сохраниться постоянный неврологический и офтальмологический дефицит. В то время как потеря зрения не очень распространена, повышенное внутричерепное давление может вызвать двустороннюю опухоль диска зрительного нерва от отёка головного мозга. Ключ к разгадке причин опьянения — наличие кристаллов оксалата в моче. Как при интоксикации метанолом, лечение — потребление этанола.
  • Этамбутол, препарат часто используется для лечения туберкулеза, печально известен как причина токсический оптической невропатии. Пациенты с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение на оба глаза в равной степени. Это изначально представляет проблему с цветами (дихроматопсия) и может оставить визуальные дефициты в центре. Если потеря зрения происходит при использовании этамбутола, было бы лучше прекратить прием этого препарата под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приёма этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
  • Амиодарон является антиаритмическим лекарством, обычно используются для исправления сердечных ритмов (мерцательная или вентрикулярная тахиаритмия). Большинство пациентов от этого лекарства получили отложения эпителия роговицы, но этот препарат, также спорно, связывают с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон, с новыми визуальными симптомами, должны показаться офтальмологу.
  • Табак, как представляется, наиболее часто через курение сигар и трубок, может привести к оптической нейропатии. На среднего возраста или пожилых мужчин, она часто оказывает влияние и представляет собой как безболезненное, медленно прогрессирующее, искажение цвета и потеря зрения обоих глаз. Механизм неясен, но это, как сообщается, чаще встречается у лиц, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические нейропатии

Унаследованные оптические нейропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя потеря центрального зрения. Повреждение зрительного нерва в большинстве унаследованных оптических нейропатий является постоянным и прогрессирующим.

  • Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающейся митохондриальной болезнью, и это наследственная форма острой или почти острой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим привлечением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 и ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. Пациенты с мутацией 14484/Nd6, скорее всего, имеют возможность восстановления зрения.
  • Доминантная атрофия зрительного нерва является доминантным заболеванием, аутосомно вызванным дефектом в ядре гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминирующая атрофия зрительного нерва, как правило, появляются в первой декаде жизни и симметричны. Обследование этих пациентов показывает потерю остроты зрения, временную бледность диска зрительного нерва, мерцательную скотому с периферической недостаточностью, и слабыми нарушениями цветового зрения.
  • Синдром Бера является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся ранним началом атрофии зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
  • Синдром Berk-Tabatznik — условие, показывающее признаки небольшого роста и наследственной оптической атрофии. Это условие крайне редко.

Примечания

  1. ↑ Sadun, A.A., 1986. Neuroanatomy of the human visual system: Part I. Retinal projections to the LGN and pretectum as demonstrated with a new stain. Neuroophthalmology 6, 353—361.
  2. ↑ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
  3. ↑ Berg KT, Nelson B, Harrison AR, McLoon LK, Lee MS. «Pegylated interferon alpha-associated optic neuropathy.» Journal of Neuroophthalmology. 2010 Jun;30(2):117-22.
  4. ↑ Petzold, Plant, Diagnosis and classification of autoimmune optic neuropathy, Autoimmun Rev. 2014 Jan 12. pii: S1568-9972(14)00021-4. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.009, PMID 24424177
  5. ↑ Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies. Progress in Retinal and Eye Research. 23 (2004) 53-89.
  6. ↑ Oostra, R.J., Bolhuis, P.A., Wijburg, F.A., Zorn-Ende, G., Bleeker-Wagemakers, E.M., 1994. Leber’s hereditary optic neuropathy: correlations between mitochondrial genotype and visual outcome. J. Med. Genet. 31, 280—286.
  7. ↑ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) Berk-Tabatznik syndrome. Проверено 28 сентября 2013.

001622

D009901

Глазные болезни – патология глаз (H00–H59, 360–379)
  Вспомогательные структуры
Веко Слезный аппарат Орбита Конъюнктива

Воспаление (Ячмень, Халазион, Блефарит Абсцесс века, Отек века, Пресептальный целлюлит), Энтропион, Эктропион, Блефароспазм, Лагофтальм, Блефарохалазис, Птоз, Блефарофимоз, Ксантелазма, Криптофтальм, Колобома века, Анкилоблефарон, Синдром Гунна.

Ресница: (Трихиаз,Мадароз)

Дакриоаденит, Эпифора, Воспаление слезного мешка, Ксерофтальмия, Пороки развития слезопродуцирующего аппарата,

Новообразования слёзных желёз.

Экзофтальм, Энофтальм, Орбитальный целлюлит, Орбитальная лимфома,

Периорбитальной целлюлит.

Конъюнктивит, Аллергический конъюнктивит, Птеригий, Пингвукула, Субконъюнктивальное кровоизлияние Трахома,

Синдром сухого глаза.
  Глазное яблоко
Фиброзная оболочка Увеа Хрусталик Болезни сетчатки Другое
Склера Роговица
Склерит,Эписклерит,Склерокератит.

Кератиты, (Герпетический кератит, Акантамёбный кератит, Грибковые кератиты), Язва роговицы, Фотокератит, Поверхностная точечная кератопатия Thygeson-а, Дистрофии: (Дистрофия роговицы, Дистрофия роговицы Фукса, Meesmann-а дистрофия роговицы несовершеннолетних эпителиальная), Кератоконус, Прозрачная предельная дегенерация роговицы, Кератоглобус, Мегалокорнеа, Сухой кератоконъюнктивит, Кератоконъюнктивит, Неоваскуляризация роговицы, Кайзер-Флейшера кольца роговицы, Старческий арки роговицы,

Band кератопатия
Ириси Цилиарное тело Хороидея

Увеит, Промежуточный увеит, Гифема, Покраснение радужки, Остаточная мембрана зрачка, Иридодиализ, Синехии(спайки) радужки. Поликория, Аниридия,

Иридоциклит.
Хороидермия, Хориоидит, Хориоретинит
Катаракта, Афакия, Эктопии-вывихи хрусталика, Аномалии развития хрусталика, Артефакия.

• Ретиниты: (Хориоретинит, Ретинит цитомегаловирусный),

Отслоение сетчатки, Ретиношизис, Окулярный ишемический синдром, Центральная окклюзия вен сетчатки,

Ретинопатии: (Кристаллическая дистрофия Bietti, Coats disease, Диабетическая ретинопатия, Гипертоническая ретинопатия, Ретинопатия Purtscher, Ретинопатия недоношенных, Макулодистрофия, Болезнь Штаргардта, Пигментная дегенерация сетчатки, Кровоизлияние в сетчатку, Центральная серозная ретинопатия, Макулярная эдема, Эпиретинальная мембрана, Macular pucker, Vitelliform макулярной дистрофии, Врожденная слепота Лебера, Birdshot хориоретинопатия),

Ангиопатия сетчатки.

Глаукома , Глазная гипертензия, Деструкция стекловидного тела, Наследственная оптическая нейропатия Лебера, Сухость глаз, Грибковые кератиты,

Фтизис глазного яблока.
  Рефракция и Аккомодация
Нарушения рефракции - аметропия:(Дальнозоркость, Близорукость, Астигматизм, Анизометропия, Анизейкония ), Пресбиопия.
  Зрительный путь
Зрительный нерв иДиск зрительного нерва Глазные мышцы,Бинокулярное зрение,Аккомодация Расстройства зренияи Слепота Зрачок Другое

Неврит оптический, (Оптический папиллит), Отек диска зрительного нерва, Синдром Фостер Кеннеди, Атрофия зрительного нерва, Оптическая нейропатия, Наследственная оптическая нейропатия Лебера, Оптическая нейропатия Кьера, Друзы оптического диска, Токсическая и пищевая оптическая нейропатия,Токсичные поражения зрительного нерва, Ишемическая нейропатия зрительного нерва, Ишемическая оптическая нейропатия передняя,

Ишемическая оптическая нейропатия задняя.
Паралитическоекосоглазие Прочеекосоглазие Другиерасстройствабинокулярности

Офтальмоплегия (офтальмопарез), Прогрессирующая внешняя офтальмоплегия, Паралич черепных нервов, Паралич Глазодвигательного нерва-III, Паралич четвёртого нерва - IV, Паралич шестого нерва - VI,

Синдром Кернс-Сейр, Kearns-Sayre syndrome.

Эзотропия, Расходящееся косоглазие, Гипертропия, Гетерофория,Эзофория, Экзофория, Циклотропия, Синдром Брауна,

Синдром Дуэйн.
Паралич сопряжённого взгляда, Недостаточность конвергенции, Межъядерная офтальмоплегия, Синдром Полтора.

Амблиопия, Врожденная слепота Лебера, Субъективный, Астенопия, Гемералопия, Светобоязнь Photophobia, Мерцательная скотома, Диплопия, Скотома, Анопсия, Биназальная гемианопсия, Битемпоральная гемианопсия, Гомонимная гемианопсия, Квадрантанопия, Цветовая слепота, Ахроматопсия, Дихроматическое зрение, Монохромазия, Куриная слепота Nyctalopia, Болезнь Огучи, Слепота,

Низкое зрение

Анизокория, Зрачок Аргайл Робетсон, Зрачок Марка Ганна, Синдром Ади, Миоз, Мидриаз, Циклоплегия,

Синдром Парино
  Глазные инфекции хронические генерализованные
. Трахома. Онхоцеркоз
  Травмы глаза и зрительного анализатора
  Офтальмоонкология
  Глазные симптомы при общих заболеваниях и болезнях других органов

Оптическая нейропатия Информация о

Оптическая нейропатияОптическая нейропатия

Оптическая нейропатия Информация Видео

Оптическая нейропатия Просмотр темы.

Оптическая нейропатия что, Оптическая нейропатия кто, Оптическая нейропатия объяснение

There are excerpts from wikipedia on this article and video

www.turkaramamotoru.com

Оптическая нейропатия - WikiVisually

1. Аксон – An axon, is a long, slender projection of a nerve cell, or neuron, that typically conducts electrical impulses away from the neurons cell body. Axons are also known as nerve fibers, the function of the axon is to transmit information to different neurons, muscles and glands. Axon dysfunction has caused many inherited and acquired neurological disorders which can affect both the peripheral and central neurons, nerve fibers are classed into three types – A delta fibers, B fibers, and C fibres. A and B are myelinated and C are unmyelinated, an axon is one of two types of protoplasmic protrusions that extrude from the cell body of a neuron, the other type being dendrites. Axons are distinguished from dendrites by several features, including shape, length, all of these rules have exceptions, however. Axons are covered by a known as axolemma, the cytoplasm of axon is called axoplasm. Some types of neurons have no axon and transmit signals from their dendrites, no neuron ever has more than one axon, however in invertebrates such as insects or leeches the axon sometimes consists of several regions that function more or less independently of each other. Most axons branch, in cases very profusely. Axons make contact with other cells—usually other neurons but sometimes muscle or gland cells—at junctions called synapses, at a synapse, the membrane of the axon closely adjoins the membrane of the target cell, and special molecular structures serve to transmit electrical or electrochemical signals across the gap. Some synaptic junctions appear partway along an axon as it extends—these are called en passant synapses, other synapses appear as terminals at the ends of axonal branches. A single axon, with all its branches together, can innervate multiple parts of the brain. Axons are the transmission lines of the nervous system. Some axons can extend up to one meter or more while others extend as little as one millimeter, the longest axons in the human body are those of the sciatic nerve, which run from the base of the spinal cord to the big toe of each foot. The diameter of axons is also variable, most individual axons are microscopic in diameter. The largest mammalian axons can reach a diameter of up to 20 µm, the squid giant axon, which is specialized to conduct signals very rapidly, is close to 1 millimetre in diameter, the size of a small pencil lead. Axonal arborization also differs from one nerve fiber to the next, axons in the central nervous system typically show complex trees with many branch points. In comparison, the granule cell axon is characterized by a single T-shaped branch node from which two parallel fibers extend. Elaborate arborization allows for the transmission of messages to a large number of target neurons within a single region of the brain

2. Зрительная кора – The visual cortex of the brain is a part of the cerebral cortex that plays an important role in processing visual information. It is located in the lobe in the back of the skull. Visual information coming from the eye, goes through the lateral nucleus, that is located in the thalamus. The part of the cortex that receives the sensory inputs from the thalamus is the primary visual cortex, also known as Visual area one. The extrastriate areas consist of visual areas two, three, four, and five, the primary visual cortex is located in and around the calcarine fissure in the occipital lobe. Each hemispheres V1 receives information directly from its ipsilateral lateral geniculate nucleus that receives signals from the contralateral visual hemifield, neurons in the visual cortex fire action potentials when visual stimuli appear within their receptive field. By definition, the field is the region within the entire visual field that elicits an action potential. But, for any given neuron, it may respond best to a subset of stimuli within its receptive field and this property is called neuronal tuning. In the earlier areas, neurons have simpler tuning. For example, a neuron in V1 may fire to any vertical stimulus in its receptive field, in the higher visual areas, neurons have complex tuning. For example, in the temporal cortex, a neuron may fire only when a certain face appears in its receptive field. The visual cortex receives its blood supply primarily from the branch of the posterior cerebral artery. One recent discovery concerning the human V1 is that measured by fMRI show very large attentional modulation. This result is consistent with another recent electrophysiology study, other current work on V1 seeks to fully characterize its tuning properties, and to use it as a model area for the canonical cortical circuit. Lesions to primary visual cortex lead to a scotoma, or hole in the visual field. Note that patients with scotomas are often able to use of visual information presented to their scotomas. Each V1 transmits information to two pathways, called the ventral stream and the dorsal stream. The ventral stream begins with V1, goes through visual area V2, then through visual area V4, the ventral stream, sometimes called the What Pathway, is associated with form recognition and object representation

3. Ганглионарная клетка – A retinal ganglion cell is a type of neuron located near the inner surface of the retina of the eye. It receives visual information from photoreceptors via two intermediate neuron types, bipolar cells and retina amacrine cells and these axons form the optic nerve, optic chiasm, and optic tract. The six types of neurons are bipolar cells, ganglion cells, horizontal cells, retina amacrine cells. There are about 0.7 to 1.5 million retinal ganglion cells in the human retina. With about 4.6 million cone cells and 92 million rod cells, or 96.6 million photoreceptors per retina, on average each retinal ganglion cell receives inputs from about 100 rods, however, these numbers vary greatly among individuals and as a function of retinal location. In the fovea, a ganglion cell will communicate with as few as five photoreceptors. In the extreme periphery, a ganglion cell will receive information from many thousands of photoreceptors. Retinal ganglion cells spontaneously fire action potentials at a base rate while at rest, excitation of retinal ganglion cells results in an increased firing rate while inhibition results in a depressed rate of firing. Three groups W-ganglion- small, 40% of total, broad fields in retina, excitation from rods, x-ganglion- medium diameter, 55% of total, small field, colour vision. Y- ganglion cells- largest, 5%, very broad dendritic field and these cells are known as midget retinal ganglion cells, based on the small sizes of their dendritic trees and cell bodies. About 80% of all retinal ganglion cells are cells in the parvocellular pathway. They receive inputs from relatively few rods and cones, in many cases, they are connected to midget bipolars, which are linked to one cone each. They have slow conduction velocity, and respond to changes in color and they have simple center-surround receptive fields, where the center may be either ON or OFF while the surround is the opposite. Parasol retinal ganglion cells project to the layers of the lateral geniculate nucleus. These cells are known as parasol retinal ganglion cells, based on the sizes of their dendritic trees. About 10% of all retinal ganglion cells are cells. They receive inputs from many rods and cones. They have fast conduction velocity, and can respond to low-contrast stimuli and they have much larger receptive fields which are nonetheless also center-surround

4. Латеральное коленчатое тело – The lateral geniculate nucleus is a relay center in the thalamus for the visual pathway. It receives a sensory input from the retina. The LGN is the central connection for the optic nerve to the occipital lobe. In humans, each LGN has six layers of alternating with optic fibers. The LGN is a small, ovoid, ventral projection at the termination of the tract on each side of the brain. The LGN and the medial geniculate nucleus which deals with information are both thalamic nuclei and so are present in both hemispheres. The LGN receives information directly from the retinal ganglion cells via the optic tract. Neurons of the LGN send their axons through the optic radiation, in addition, the LGN receives many strong feedback connections from the primary visual cortex. In humans as well as mammals, the two strongest pathways linking the eye to the brain are those projecting to the dorsal part of the LGN in the thalamus. Both the left and right hemisphere of the brain have a lateral geniculate nucleus, in humans as well as in many other primates, the LGN has layers of magnocellular cells and parvocellular cells that are interleaved with layers of koniocellular cells. In humans the LGN is normally described as having six distinctive layers, the inner two layers, are magnocellular layers, while the outer four layers, are parvocellular layers. An additional set of neurons, known as the layers, are found ventral to each of the magnocellular and parvocellular layers. This layering is variable between species, and extra leafleting is variable within species. Retinal P ganglion cells send axons to a layer, M ganglion cells send axons to a magnocellular layer. Koniocellular cells are functionally and neurochemically distinct from M and P cells and they project their axons between the layers of the lateral geniculate nucleus where M and P cells project. The parvo- and magnocellular fibers were previously thought to dominate the Ungerleider–Mishkin ventral stream and dorsal stream, however, new evidence has accumulated showing that the two streams appear to feed on a more even mixture of different types of nerve fibers. Both the LGN in the hemisphere and the LGN in the left hemisphere receive input from each eye. However, each LGN only receives information from one half of the visual field and this occurs due to axons of the ganglion cells from the inner halves of the retina decussating through the optic chiasma

5. Холестерин – Cholesterol, from the Ancient Greek chole- and stereos followed by the chemical suffix -ol for an alcohol, is an organic molecule. Cholesterol enables animal cells to dispense with a wall, thereby allowing animal cells to change shape rapidly. In addition to its importance for cell structure, cholesterol also serves as a precursor for the biosynthesis of steroid hormones, bile acid. Cholesterol is the principal sterol synthesized by all animals, in vertebrates, hepatic cells typically produce the greatest amounts. It is absent among prokaryotes, although there are exceptions, such as Mycoplasma. François Poulletier de la Salle first identified cholesterol in solid form in gallstones in 1769, however, it was not until 1815 that chemist Michel Eugène Chevreul named the compound cholesterine. Furthermore, it can be absorbed directly from animal-based foods, a human male weighing 68 kg normally synthesizes about 1 gram per day, and his body contains about 35 g, mostly contained within the cell membranes. Typical daily cholesterol dietary intake for a man in the United States is 307 mg, most ingested cholesterol is esterified, and esterified cholesterol is poorly absorbed. The body also compensates for any absorption of cholesterol by reducing cholesterol synthesis. For these reasons, cholesterol in food, seven to ten hours after ingestion, has little and it is also important to recognize, however, that the concentrations measured in the samples of blood plasma vary with the measurement methods used. Cholesterol is recycled in the body, the liver excretes it in a non-esterified form into the digestive tract. Typically, about 50% of the excreted cholesterol is reabsorbed by the small intestine back into the bloodstream, plants make cholesterol in very small amounts. Plants manufacture phytosterols, which can compete with cholesterol for reabsorption in the intestinal tract, when intestinal lining cells absorb phytosterols, in place of cholesterol, they usually excrete the phytosterol molecules back into the GI tract, an important protective mechanism. Cholesterol, given that it composes about 30% of all cell membranes, is required to build. The membrane remains stable and durable without being rigid, allowing cells to change shape. In this structural role, cholesterol also reduces the permeability of the membrane to neutral solutes, hydrogen ions. Within the cell membrane, cholesterol also functions in intracellular transport, cell signaling, cholesterol is essential for the structure and function of invaginated caveolae and clathrin-coated pits, including caveola-dependent and clathrin-dependent endocytosis. The role of cholesterol in endocytosis of these types can be investigated by using methyl beta cyclodextrin to remove cholesterol from the plasma membrane, in multiple layers, cholesterol and phospholipids, both electrical insulators, can facilitate speed of transmission of electrical impulses along nerve tissue

6. Интерферон – Interferons are a group of signaling proteins made and released by host cells in response to the presence of several pathogens, such as viruses, bacteria, parasites, and also tumor cells. In a typical scenario, a cell will release interferons causing nearby cells to heighten their anti-viral defenses. IFNs belong to the class of proteins known as cytokines, molecules used for communication between cells to trigger the protective defenses of the immune system that help eradicate pathogens. Interferons are named for their ability to interfere with viral replication by protecting cells from virus infections, certain symptoms of infections, such as fever, muscle pain and flu-like symptoms, are also caused by the production of IFNs and other cytokines. More than twenty distinct IFN genes and proteins have been identified in animals and they are typically divided among three classes, Type I IFN, Type II IFN, and Type III IFN. IFNs belonging to all three classes are important for fighting infections and for the regulation of the immune system. Based on the type of receptor through which they signal, human interferons have been classified into three major types, Interferon type I, All type I IFNs bind to a specific cell surface receptor complex known as the IFN-α/β receptor that consists of IFNAR1 and IFNAR2 chains. The type I interferons present in humans are IFN-α, IFN-β, IFN-ε, IFN-κ, in general, type I interferons are produced when the body recognizes a virus has invaded it. They are produced by fibroblasts and monocytes, however, the production of type I IFN-α is prohibited by another cytokine known as Interleukin-10. Once released, type I interferons will activate molecules which prevent the virus from producing and replicating its RNA and DNA, overall, IFN-α can be used to treat hepatitis B and C infections, while IFN-β can be used to treat multiple sclerosis. Interferon type II, This is also known as immune interferon and is activated by Interleukin-12, furthermore, type II interferons are released by T helper cells, type 1 specifically. However, they block the proliferation of T helper cells type two, the previous results in an inhibition of Th3 immune response and a further induction of Th2 immune response, which leads to the development of debilitating diseases such as multiple sclerosis. IFN type II binds to IFNGR, which consists of IFNGR1, Interferon type III, Signal through a receptor complex consisting of IL10R2 and IFNLR1. Although discovered more recently than type I and type II IFNs, in general, type I and II interferons are responsible for regulating and activating the immune response. All interferons share several common effects, they are antiviral agents, administration of Type I IFN has been shown experimentally to inhibit tumor growth in animals, but the beneficial action in human tumors has not been widely documented. A virus-infected cell releases viral particles that can infect nearby cells, however, the infected cell can prepare neighboring cells against a potential infection by the virus by releasing interferons. In response to interferon, cells produce large amounts of a known as protein kinase R. Another cellular enzyme, RNAse L—also induced by interferon action—destroys RNA within the cells to reduce protein synthesis of both viral and host genes

7. Митохондрия – The mitochondrion is a double membrane-bound organelle found in all eukaryotic organisms. Some cells in multicellular organisms may however lack them. A number of organisms, such as microsporidia, parabasalids. To date, only one eukaryote, Monocercomonoides, is known to have completely lost its mitochondria, the word mitochondrion comes from the Greek μίτος, mitos, thread, and χονδρίον, chondrion, granule or grain-like. Mitochondria generate most of the supply of adenosine triphosphate, used as a source of chemical energy. Mitochondria are commonly between 0.75 and 3 μm in diameter but vary considerably in size and structure, unless specifically stained, they are not visible. Mitochondrial biogenesis is in turn temporally coordinated with these cellular processes, Mitochondria have been implicated in several human diseases, including mitochondrial disorders, cardiac dysfunction, heart failure and autism. The number of mitochondria in a cell can vary widely by organism, tissue, for instance, red blood cells have no mitochondria, whereas liver cells can have more than 2000, The organelle is composed of compartments that carry out specialized functions. These compartments or regions include the outer membrane, the space, the inner membrane. Although most of a cells DNA is contained in the cell nucleus, mitochondrial proteins vary depending on the tissue and the species. In humans,615 distinct types of protein have been identified from cardiac mitochondria, the mitochondrial proteome is thought to be dynamically regulated. The first observations of structures that probably represented mitochondria were published in the 1840s. Richard Altmann, in 1890, established them as cell organelles, the term mitochondria was coined by Carl Benda in 1898. Leonor Michaelis discovered that Janus green can be used as a stain for mitochondria in 1900. Benjamin F. Kingsbury, in 1912, first related them with cell respiration, in 1913, particles from extracts of guinea-pig liver were linked to respiration by Otto Heinrich Warburg, which he called grana. Warburg and Heinrich Otto Wieland, who had postulated a similar particle mechanism. It was not until 1925, when David Keilin discovered cytochromes, in the following years, the mechanism behind cellular respiration was further elaborated, although its link to the mitochondria was not known. The introduction of tissue fractionation by Albert Claude allowed mitochondria to be isolated from other cell fractions, in 1946, he concluded that cytochrome oxidase and other enzymes responsible for the respiratory chain were isolated to the mitchondria

8. Вторая мировая война – World War II, also known as the Second World War, was a global war that lasted from 1939 to 1945, although related conflicts began earlier. It involved the vast majority of the worlds countries—including all of the great powers—eventually forming two opposing alliances, the Allies and the Axis. It was the most widespread war in history, and directly involved more than 100 million people from over 30 countries. Marked by mass deaths of civilians, including the Holocaust and the bombing of industrial and population centres. These made World War II the deadliest conflict in human history, from late 1939 to early 1941, in a series of campaigns and treaties, Germany conquered or controlled much of continental Europe, and formed the Axis alliance with Italy and Japan. Under the Molotov–Ribbentrop Pact of August 1939, Germany and the Soviet Union partitioned and annexed territories of their European neighbours, Poland, Finland, Romania and the Baltic states. In December 1941, Japan attacked the United States and European colonies in the Pacific Ocean, and quickly conquered much of the Western Pacific. The Axis advance halted in 1942 when Japan lost the critical Battle of Midway, near Hawaii, in 1944, the Western Allies invaded German-occupied France, while the Soviet Union regained all of its territorial losses and invaded Germany and its allies. During 1944 and 1945 the Japanese suffered major reverses in mainland Asia in South Central China and Burma, while the Allies crippled the Japanese Navy, thus ended the war in Asia, cementing the total victory of the Allies. World War II altered the political alignment and social structure of the world, the United Nations was established to foster international co-operation and prevent future conflicts. The victorious great powers—the United States, the Soviet Union, China, the United Kingdom, the Soviet Union and the United States emerged as rival superpowers, setting the stage for the Cold War, which lasted for the next 46 years. Meanwhile, the influence of European great powers waned, while the decolonisation of Asia, most countries whose industries had been damaged moved towards economic recovery. Political integration, especially in Europe, emerged as an effort to end pre-war enmities, the start of the war in Europe is generally held to be 1 September 1939, beginning with the German invasion of Poland, Britain and France declared war on Germany two days later. The dates for the beginning of war in the Pacific include the start of the Second Sino-Japanese War on 7 July 1937, or even the Japanese invasion of Manchuria on 19 September 1931. Others follow the British historian A. J. P. Taylor, who held that the Sino-Japanese War and war in Europe and its colonies occurred simultaneously and this article uses the conventional dating. Other starting dates sometimes used for World War II include the Italian invasion of Abyssinia on 3 October 1935. The British historian Antony Beevor views the beginning of World War II as the Battles of Khalkhin Gol fought between Japan and the forces of Mongolia and the Soviet Union from May to September 1939, the exact date of the wars end is also not universally agreed upon. It was generally accepted at the time that the war ended with the armistice of 14 August 1945, rather than the formal surrender of Japan

9. Патология – Pathology is a significant component of the causal study of disease and a major field in modern medicine and diagnosis. Similarly, a condition is one caused by disease, rather than occurring physiologically. A physician practicing pathology is called a pathologist, as a field of general inquiry and research, pathology addresses four components of disease, cause, mechanisms of development, structural alterations of cells, and the consequences of changes. Further divisions in specialty exist on the basis of the involved sample types, organs, the sense of the word pathology as a synonym of disease or pathosis is very common in health care. The persistence of this usage despite attempted proscription is discussed elsewhere, the study of pathology, including the detailed examination of the body, including dissection and inquiry into specific maladies, dates back to antiquity. Notably, many advances were made in the era of Islam, during which numerous texts of complex pathologies were developed. By the 17th century, the study of microscopy was underway and examination of tissues had led British Royal Society member Robert Hooke to coin the word cell, setting the stage for later germ theory. However, pathology as an area of specialty was not fully developed until the late 19th and early 20th centuries. This realization led to the understanding that diseases are able to replicate themselves. To determine causes of diseases, medical experts used the most common and widely accepted assumptions or symptoms of their times, by the late 1920s to early 1930s pathology was deemed a medical specialty. The modern practice of pathology is divided into a number of subdisciplines within the discrete but deeply interconnected aims of biological research, anatomical pathology is itself divided into subfields, the main divisions being surgical pathology, cytopathology, and forensic pathology. Sometimes, pathologists practice both anatomical and clinical pathology, a known as general pathology. Cytopathology is a branch of pathology that studies and diagnoses diseases on the cellular level, however, cytology samples may be prepared in other ways, including cytocentrifugation. Dermatopathology is a subspecialty of pathology that focuses on the skin. It is unique, in there are two paths a physician can take to obtain the specialization. The completion of this allows one to take a subspecialty board examination. Dermatologists are able to recognize most skin diseases based on their appearances, anatomic distributions, sometimes, however, those criteria do not lead to a conclusive diagnosis, and a skin biopsy is taken to be examined under the microscope using usual histological tests. One of the greatest challenges of dermatopathology is its scope, more than 1500 different disorders of the skin exist, including cutaneous eruptions and neoplasms

wikivisually.com

Оптическая нейропатия Вики

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки.[1] Оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Причины[ | код]

Ишемическая оптическая нейропатия[ | код]

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.[2]

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровнем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжёлой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение интерфероном (пегилированного интерфероном с рибавирином) вируса гепатита C может привести к оптической невропатии.[3]

Неврит зрительного нерва[ | код]

Неврит это воспаление глазного нерва, которое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит зрительного нерва (SION), рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (RION), хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION), оптиконевромиелитический (NMO) беспорядок спектра, рассеянный склероз, связанный с невритом зрительного нерва (MSON) и неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON).[4]

Медицинское обследование зрительного нерва с офтальмоскопом может выявить опухание зрительного нерва, но он может также выглядеть нормальным. Наличие дефекта афферентности зрачка, снижение цветового зрения и потеря части поля зрения (часто центральной), указывает на неврит зрительного нерва. Восстановление зрительной функции ожидается в течение 10 недель. Тем не менее, атаки могут привести к постоянной потере аксонов и истончению слоя нервных волокон сетчатки.

Сжатие зрительного нерва[ | код]

Опухоли, инфекции и воспалительные процессы могут вызвать повреждения в орбите и, реже, зрительного канала. Эти повреждения могут сжимать зрительный нерв, результатом чего является отёк зрительного диска и прогрессирующая потеря зрения. Причастные орбитальные расстройства включают оптические глиомы, менингиомы, гемангиомы, лимфангиомы, дермоидные кисты, карцинома, лимфома, множественная миелома, воспалительный орбитальный псевдотумор и офтальмопатию щитовидной железы. У пациентов часто выпученные глаза (Экзофтальм) с небольшим дефицитом цвета и почти нормальным зрением с опухшим диском.

Инфильтративная оптическая нейропатия[ | код]

Проникновение в зрительный нерв возможно с помощью различных процессов, в том числе опухолей, воспалений и инфекций. Опухоли, которые могут проникнуть в зрительный нерв могут быть первичными (оптические глиомы, капиллярные гемангиомы, кавернозные и гемангиомы) или вторичными (метастатические карциномы, карцинома носоглотки, лимфома, лейкоз и т. д.). Наиболее распространенным воспалительным заболеванием, которое проникает в зрительный нерв, является саркоидоз. Условно-патогенные грибы, вирусы и бактерии могут также проникнуть в зрительный нерв. Зрительный нерв может быть расширен, если проникновение происходит в проксимальной части нерва. Вид нерва при рассмотрении зависит от пораженной части нерва.

Травматическая оптическая нейропатия[ | код]

Зрительный нерв может быть поврежден при воздействии прямой или косвенной травмы. Прямая травма зрительного нерва вызывается травмой головы или орбиты, которую пересекают обычные плоские ткани, и нарушает анатомию и функцию зрительного нерва; например, пуля или щипцы физически повреждают зрительный нерв. Косвенные повреждения, как тупая травма лба во время дорожно-транспортного происшествия, передает усилие зрительному нерву, не нарушая слоев ткани. Этот тип силы передает зрительному нерву избыточную энергию в момент удара. Наиболее частой локализацией повреждения зрительного нерва является интраканалисулярная часть нерва. Травмы от резкого торможения транспортного средства или велосипедных аварий приходится от 17 до 63 процентов всех случаев. Падение также обычное дело, и оптическая нейропатия чаще всего происходит, когда есть потеря сознания, связанного с мульти-системными и серьезной черепно-мозговой травмами. У менее трёх процентов пациентов с орбитальными кровоизлияниями после инъекций за глазом (ретробульбарное блокада) может привести к травме зрительного нерва, но это легко управляемо, если это не связано с прямым повреждением зрительного нерва и выявлено достаточно рано. Роль высоких доз стероидов и орбитальной декомпрессии в лечении этих пациентов является спорной, и, если вводить, то это должно быть сделано в самое ближайшее время после травмы с минимальными последствиями. У пациентов с орбитальным переломом, рвотой или насморком это может форсировать воздух в орбиту и, возможно, подвергнуть риску целостность зрительного нерва.

Митохондриальная оптическая нейропатия[ | код]

Митохондрии играют центральную роль в поддержании жизненного цикла ганглиозных клеток сетчатки из-за их высокой энергетической зависимости. Митохондрии сделаны в центральной сомате ганглиозных клеток сетчатки, транспортируются вниз аксонами, и распространяются, где они необходимы. Генетические мутации в митохондриальной ДНК, витамины истощения, злоупотребление алкоголем и табаком, а также использование некоторых лекарств может вызвать расстройства в эффективном транспорте митохондрий, которые могут вызвать первичную или вторичную оптической нейропатию.[5]

Пищевые оптические нейропатии[ | код]

Присутствие у пациента пищевых нейропатий зрительного нерва могут быть очевидным свидетельством недостаточного питания (потери веса и истощения). Месяцы истощения, как правило, необходимы чтобы исчерпать большинство питательных веществ. Голодающие пациенты часто страдают от многих недостатков витаминов и питательных веществ и имеют низкие уровни белка в сыворотке крови. Тем не менее, невропатию зрительного нерва связанную с злокачественной анемией и дефицитом витамина B12, можно даже увидеть у хорошо питающихся особей. Шунтирование желудка может также вызвать дефицит витамина B12 от плохого всасывания.

Пациенты, которые страдают от пищевой нейропатии зрительного нерва могут заметить, что цвета стали не такими яркими или светлыми, как прежде, и что красный цвет вымывается. Это обычно происходит в обоих глазах одновременно и не связано с какой-либо глазной болью. Они могут изначально заметить размытость или туман, за которым следует снижение зрения. В то время как потеря зрения может быть быстрой, прогрессирование до слепоты является необычным. У этих пациентов, как правило, слепые пятна в центре их поля видения с сохраненной периферического зрения. В большинстве случаев, зрачки продолжают обычно реагировать на свет.

Дефицит питательных веществ влияют на весь организм, так боль или потеря чувствительности в руках и ногах (периферийная нейропатия) часто наблюдается у больных с пищевыми оптическими невропатиями. Была эпидемия пищевой нейропатии зрительного нерва среди пострадавших союзных военнопленных японцев во время Второй мировой войны. После четырех месяцев лишения пищи, у военнопленных появилась потеря зрения в обоих глазах, которая появились внезапно. Кроме того, были боли в конечностях и потеря слуха. Существует эндемическая тропическая нейропатия в Нигерии, что может быть связано с дефицитом питательных веществ, но это не было доказано.

Токсические оптические нейропатии[ | код]

Наиболее признанной причиной токсическй нейропатии зрительного нерва является опьянение метанолом. Это может быть опасным для жизни событием, которое, как правило, случайно происходит, когда жертва принимает метанол вместо этилового спирта. Слепота может произойти у выпившего всего лишь унцию метанола, но это может быть нейтрализовано путём одновременного питья этилового спирта. Пациент изначально получает тошноту и рвоту, а затем симптомы респираторного дистресс-синдрома, головную боль и потерю зрения через 18-48 часов после потребления. Без лечения, пациенты могут ослепнуть, и их зрачки будут расширены и перестанут реагировать на свет.

  • Этиленгликоль, компонент автомобильного антифриза, является ядом, который токсичен для всего тела, включая зрительный нерв. Потребление его может быть смертельным, или после восстановления может сохраниться постоянный неврологический и офтальмологический дефицит. В то время как потеря зрения не очень распространена, повышенное внутричерепное давление может вызвать двустороннюю опухоль диска зрительного нерва от отёка головного мозга. Ключ к разгадке причин опьянения — наличие кристаллов оксалата в моче. Как при интоксикации метанолом, лечение — потребление этанола.
  • Этамбутол, препарат часто используется для лечения туберкулеза, печально известен как причина токсический оптической невропатии. Пациенты с потерей зрения из-за токсичности этамбутола теряют зрение на оба глаза в равной степени. Это изначально представляет проблему с цветами (дихроматопсия) и может оставить визуальные дефициты в центре. Если потеря зрения происходит при использовании этамбутола, было бы лучше прекратить прием этого препарата под наблюдением врача. Зрение может медленно улучшаться после прекращения приёма этамбутола, но редко возвращается к исходному уровню.
  • Амиодарон является антиаритмическим лекарством, обычно используются для исправления сердечных ритмов (мерцательная или вентрикулярная тахиаритмия). Большинство пациентов от этого лекарства получили отложения эпителия роговицы, но этот препарат, также спорно, связывают с NAION. Пациенты, принимающие амиодарон, с новыми визуальными симптомами, должны показаться офтальмологу.
  • Табак, как представляется, наиболее часто через курение сигар и трубок, может привести к оптической нейропатии. На среднего возраста или пожилых мужчин, она часто оказывает влияние и представляет собой как безболезненное, медленно прогрессирующее, искажение цвета и потеря зрения обоих глаз. Механизм неясен, но это, как сообщается, чаще встречается у лиц, которые уже страдают от недоедания.

Наследственные оптические нейропатии[ | код]

Унаследованные оптические нейропатии обычно проявляются как симметричная двусторонняя потеря центрального зрения. Повреждение зрительного нерва в большинстве унаследованных оптических нейропатий является постоянным и прогрессирующим.

  • Наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON) является наиболее часто встречающейся митохондриальной болезнью, и это наследственная форма острой или почти острой потери зрения преимущественно поражает молодых мужчин. LHON обычно проявляется быстрой потерей зрения на один глаз с последующим привлечением второго глаза (обычно в течение нескольких месяцев). Острота зрения часто остается стабильной и низкой (около 20/200 и ниже) с остаточным дефектом центрального поля зрения. Пациенты с мутацией 14484/Nd6, скорее всего, имеют возможность восстановления зрения.[6]
  • Доминантная атрофия зрительного нерва является доминантным заболеванием, аутосомно вызванным дефектом в ядре гена OPA1. Медленно прогрессирующая оптическая нейропатия, доминирующая атрофия зрительного нерва, как правило, появляются в первой декаде жизни и симметричны. Обследование этих пациентов показывает потерю остроты зрения, временную бледность диска зрительного нерва, мерцательную скотому с периферической недостаточностью, и слабыми нарушениями цветового зрения.
  • Синдром Бера является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся ранним началом атрофии зрительного нерва, атаксией и спастичностью.
  • Синдром Berk-Tabatznik — условие, показывающее признаки небольшого роста и наследственной оптической атрофии. Это условие крайне редко.[7]

Примечания[ | код]

  1. ↑ Sadun, A.A., 1986. Neuroanatomy of the human visual system: Part I. Retinal projections to the LGN and pretectum as demonstrated with a new stain. Neuroophthalmology 6, 353—361.
  2. ↑ Neil R. Miller, Nancy J. Newman, Valérie Biousse, John B. Kerrison. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology: The Essentials. Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
  3. ↑ Berg KT, Nelson B, Harrison AR, McLoon LK, Lee MS. «Pegylated interferon alpha-associated optic neuropathy.» Journal of Neuroophthalmology. 2010 Jun;30(2):117-22.
  4. ↑ Petzold, Plant, Diagnosis and classification of autoimmune optic neuropathy, Autoimmun Rev. 2014 Jan 12. pii: S1568-9972(14)00021-4. doi: 10.1016/j.autrev.2014.01.009, PMID 24424177
  5. ↑ Carelli V, Ross-Cisneros FN, Sadun AA. Mitochondrial dysfunction as a cause of optic neuropathies. Progress in Retinal and Eye Research. 23 (2004) 53-89.
  6. ↑ Oostra, R.J., Bolhuis, P.A., Wijburg, F.A., Zorn-Ende, G., Bleeker-Wagemakers, E.M., 1994. Leber’s hereditary optic neuropathy: correlations between mitochondrial genotype and visual outcome. J. Med. Genet. 31, 280—286.
  7. ↑ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) Berk-Tabatznik syndrome. Проверено 28 сентября 2013.

ru.wikibedia.ru

Оптическая нейропатия - Вики

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки.[1] Оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Ишемическая оптическая нейропатия

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.[2]

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровнем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжёлой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение

    Неврит это воспаление глазного нерва, которое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

    В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит

ru.wikiredia.com

Оптическая нейропатия Википедия

Зрительный нерв содержит аксоны нервных клеток, которые образуют сетчатку, покидают глаз сквозь диск зрительного нерва, и следуют к зрительной коре, где входящие сигналы от глаз перерабатывается в изображение. Всего существует 1,2 миллиона волокон зрительного нерва, которые выходят из ганглионарных клеток внутренней сетчатки.[1] Оптическая нейропатия — повреждение зрительного нерва по какой-либо причине. Повреждение и гибель этих нервных клеток, или нейронов, приводит к характерных особенностям оптической нейропатии. Основным симптомом является потеря цветового зрения. При медицинское обследовании зрительного нерва, оптическая нейропатия может быть визуализирована с помощью офтальмоскопа. Бледный диск характерен для давней оптической невропатии. Во многих случаях только один глаз влияет и пациенты могут не знать о потере цветового зрения, пока врач не попросит их закрыть здоровый глаз.

Оптическую нейропатию часто называют атрофией зрительного нерва, чтобы описать потерю некоторых или большинства из волокон зрительного нерва. В медицине «атрофия» обычно означает «сморщенная, но способная к отрастанию», поэтому использование термина «атрофия зрительного нерва» в качестве патологического несколько вводит в заблуждение, и вместо этого следует использовать термин «оптическая нейропатия».

Короче говоря, атрофия зрительного нерва является конечным результатом какого-либо заболевания, которое повреждает нервные клетки в любом месте между ганглиозными клетками сетчатки и латеральным коленчатым телом (передняя часть зрительной системы).

Ишемическая оптическая нейропатия

Ишемическая оптическая невропатия — недостаточное поступление крови (ишемия) к зрительному нерву. Передняя часть зрительного нерва получает питание от короткой артерии задних цилиарных артерий сосудистой оболочки глаза, в то время как ретробульбарный зрительный нерв питается из внутриорбитальных пиальных сплетений, которые выходят из глазной артерии, внутренней сонной артерии, передней мозговой артерии и передней коммуникационной артерии. Ишемическая оптическая нейропатия классифицируются на основе местоположения повреждений и причины снижения кровотока, если они известны.[2]

  • Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва (AION) включает в себя заболевания, которые влияют на головку зрительного нерва и вызывают отёк диска зрительного нерва. Эти заболевания часто приводят к внезапной и быстрой потере зрения в одном глазу. Воспалительные заболевания кровеносных сосудов, как гигантский артериит, узелковый полиартериит, синдром Churg-Strauss, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит может вызвать артериальную AIONs (AAION). Подавляющее большинство AIONs являются неартериальными AIONs (NAION). Наиболее распространенная острая оптическая нейропатия наблюдается у больных старше 50 лет, NAION имеет годовую заболеваемость 2.3-10.2 / 100000. NAION представляет собой безболезненную потерю зрения, часто при пробуждении, что происходит в течение времени от нескольких часов до нескольких дней. Большинство пациентов теряют нижнюю половину поля зрения (теряются низкие объекты), хотя потери высоких объектов также является обычным явлением. Патофизиология NAION неизвестна, но она связана с плохой циркуляцией в головке зрительного нерва. NAION часто ассоциируется с сахарным диабетом, повышенным внутриглазным давлением (острой глаукомой, хирургией глаза), высоким уровнем холестерина, состоянием гиперкоагуляции, падением артериального давления (кровотечение, остановка сердца, периоперационные, особенно сердечные и позвоночные процедуры), и апноэ сна. Редко, амиодарон, интерферон-альфа, и эректильные дисфункции препаратов, связаны с этой болезнью.
  • Задняя ишемическая оптическая нейропатия является синдромом внезапной потери зрения с оптической нейропатией без первоначального отёка диска с последующим развитием атрофии зрительного нерва. Это может произойти у пациентов, которые предрасположены к AAION и NAION, как описано выше, а также тех, у кого была хирургия сердца и позвоночника или серьезные эпизоды гипотонии.
  • Радиационная оптическая нейропатия (RON) также считается из-за ишемии зрительного нерва, которая происходит в период от 3 месяцев до 8 лет и более после лучевой терапии мозга и орбиты. Это происходит чаще всего спустя около 1,5 лет после лечения и приводит к необратимой и тяжёлой потери зрения, которая также может быть связана с повреждением сетчатки (лучевая ретинопатия). Считается, что это может быть из-за повреждения при разделении глиальных и сосудистых эндотелиальных клеток. RON может представлять собой временную потерю зрения с последующей острой безболезненной потерей зрения через несколько недель в одном или обоих глазах. Риск RON значительно увеличивается при дозах облучения свыше 50 Gy.
  • Существует также некоторые свидетельства того, что лечение

    Неврит это воспаление глазного нерва, которое связано с отёком и разрушением миелиновой оболочки, покрывающей зрительный нерв. Чаще всего им затронуты молодые люди, как правило, женщины. Симптомы неврита зрительного нерва в пораженном глазе включают боль при движении глаз, внезапную потерю зрения и снижение цветового зрения (особенно красного). Неврит зрительного нерва, в сочетании с наличием нескольких демиелинизированных повреждений белого вещества головного мозга на МРТ, вынуждает подозревать рассеянный склероз .

    В некоторых случаях клинические курсы возможны для неврита зрительного нерва. Эти случаи могут быть классифицированы как: одиночный изолированной неврит зрительного нерва (SION), рецидивирующий изолированный неврит зрительного нерва (RION), хроническая рецидивирующая воспалительная оптическая нейропатия (CRION), оптиконевромиелитический (NMO) беспорядок спектра, рассеянный склероз, связанный с невритом зрительного нерва (MSON) и неклассифицированные формы неврита зрительного нерва (UCON).[4]

ruwikiorg.ru


Смотрите также