Пекинский медицинский исследовательский Институт "Кундавелл". Официальный сайт. Моторная мультифокальная нейропатия


Мультифокальная двигательная невропатия (ММН)

Мультифокальная (множественная) двигательная (моторная) невропатия с блоками проведения - это редкое, заболевание периферической нервной системы, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся демиелинизацией двигательных волокон.  Отказ от активной терапии в этом случае может привести к инвалидизации больного.

Этиология и патогенез. Этиология остается неизвестной. Однако эффективность иммуномодуляторов, наличие у значительной части больных антител к ганглиозиду GM1 указывают на аутоиммунную природу заболевания. Мультифокальная двигательная невропатия относится к числу демиелинизирующих невропатий. Патоморфологически при этом выявляют признаки демиелинизации и ремиелинизации с формированием "луковичных головок", иногда аксональную дегенерацию и регенерацию. Причина селективного поражения двигательных волокон остается неясной, возможно, она отражает разный антигенный состав двигательных и чувствительных волокон или их различную чувствительность к повреждающему фактору.

Клиника. Среди больных 80 % составляют молодые мужчины. Основное проявление - прогрессирующие асимметричные парезы в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук. И лишь в 10 % случаев слабость более выражена в проксимальных отделах рук или нижних конечностях. Распределение пареза "укладывается" в зоны иннервации основных нервов конечностей. Атрофия мышц развивается сравнительно поздно, что объясняется их неполной денервацией. Почти у 2Д больных отмечаются фасцикуляции, крампи или миокимия, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС.Сухожильные рефлексы неравномерно снижаются или выпадают, реже встречается диффузное снижение рефлексов. У отдельных больных сухожильные рефлексы производят впечатление оживленных, что еще более усиливает сходство с БАС. Нарушения чувствительности отсутствуют или выражены минимально, хотя многие больные жалуются на онемение или парестезии. Черепные нервы, а также нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, в том числе диафрагмальный нерв, вовлекаются крайне редко. Характерно медленное прогрессирование. Возможны спонтанные ремиссии.

Диагноз. Ключевое значение в диагностике мультифокальной двигательной невропатии имеет ЭНМГ (электронейромиография), которая обнаруживает множественные парциальные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным волокнам. Для диагностики мультифокальной двигательной невропатии необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии нервов (например, запястного или локтевого каналов). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области. Помимо блоков проведения, могут быть выявлены и другие признаки демиелинизации: увеличение дистальной латенции и латентного периода F-волны, патологическая временная дисперсия М-ответа. При игольчатой электромиографии часто выявляются признаки денервации: фибрилляции и фасцикуляции, увеличение амплитуды и продолжительности ПДДЕ, но в отличие от БАС, эти изменения выявляются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженным нервом. Следует учитывать, что блок проведения - неспецифический признак. Он может, например, отмечаться и при других приобретенных демиелинизирующих полиневропатиях, туннельных невропатиях, ишемических невропатиях. В ЦСЖ при мультифокальной двигательной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. Лишь у 10 % больных отмечается легкое увеличение уровня белка (обычно не выше 0,8 г/л). У 2/з больных повышен уровень КФК в 2-3 раза. Другие лабораторные показатели в пределах нормы. При биопсии можно выявить субклинические изменения в чувствительных волокнах.

Лечение. При мультифокальной двигательной невропатии установлена эффективность внутривенного введения иммуноглобулина и циклофосфамида. Но в отличие от ХВДП   (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) ни кортикостероиды, ни плазмаферез не оказывают лечебного действия. Иммуноглобулин эффективен у 90 % больных. Обычно его вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Иногда ту же курсовую дозу вводят быстрее - в течение 3 дней (0,4 г/кг - 0,8 г/кг - 0,8 г/кг). Во время первой инфузии нужно внимательно следить за состоянием больного, учитывая опасность аллергической реакции. В дальнейшем необходим контроль уровня креатинина. Уменьшение слабости обычно становится заметным в первые 2-4 недели. Однако в дальнейшем введение иммуноглобулина приходится повторять каждые 8-12 недель, при этом доза постепенно снижается, а интервал между введениями растет. Следует отметить, что регрессу обычно подвергаются лишь относительно недавно сформировавшиеся парезы. Длительно существующий дефект остается стабильным. При недостаточной эффективности или необходимости частых инфузий иммуноглобулина дополнительно назначают малые дозы циклофосфамида (0,5-2 мг/кг в сутки). При недоступности или неэффективности иммуноглобулина возможно применение циклофосфамида как длительным курсом (2-3 мг/кг в сутки), так и путем пульс-терапии (3 г/м2 вводят внутривенно через день в 5 приемов).

kundawell.com

Диссертация на тему «Моторная мультифокальная нейропатия (клинико-нейрофизиологическое исследование)» автореферат по специальности ВАК 14.00.13 - Нервные болезни

1. Ахмеджанова Л.Г. Клинико-иммунологическая характеристика хронических демиелинизирующих полинейропатий. Дис.канд. мед. наук -М., 2007.

2. Гехт Б.М., Меркулова Д.М. Практические аспекты клиники и лечения полинейропатий. // Неврол. журн. 1997. - № 2. - С. 4-9.

3. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Самойлов М.И., Санадзе А.Г. Электромиография в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Издательство Таганрогского государственного радиотехнического университета. 1997 г. - С. 140-170.

4. Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Меркулова Д.М., Самойлов М.И. Роль клинических исследований в изучении механизмов развития приобретенной демилинизирующей полиневропатии. //Журн. Невропатологии и психиатрии 2000;100(11): 10-4.

5. Завалишин ИЛ. Боковой амиотрофический склероз. Руководство для врачей. М., 2007.

6. Завалиишн И.А., Переседова A.B., Мусаева Л.С., Жученко Т.Д.

7. Нейродегенеративные болезни и старение. / Под ред. И. А. Завалишина инадр.—М., 2001.

8. Завалишин И.А. Бархатова М.Н. Боковой амиотрофический склероз. //Неврология и психиатрия. М. 1999; 4.

9. Каманцев В.Н., Заболотных В.А. Методические основы клинической нейромиографии. Руководство для врачей. С-П 2001г.- 350 С.

10. Касаткина Л.Ф. Электромиография в диагностике заболеваний периферического нейромоторного аппарата.//Журн. «Функциональная диагностика», 2003, № 1, с. 79-85.

11. Кононенко Ю.В. Блоки проведения возбуждения при различной патологии периферического нейромоторного аппарата. Дис.канд. мед. наук -М., 2005

12. Коуэн X., Брумлик Д. Руководство по электромиографии и электродиагностике. Пер. с англ. М., 1975

13. Левин О. С. Полинейропатии: Клиническое руководство. М., 2006

14. Меркулова Д.М, Меркулов Ю.А., Головкина О.В., Кононенко Ю.В. Мультифокальная моторная невропатия- заболевание, имитирующее боковой амиотрофический склероз. уУРМЖ — 2005 №1 - С. 23- 26.

15. Меркулова Д.М., Меркулов Ю.А., Гехт Б.М. Дифференциальная диагностика БАС и моторной мультифокальной нейропатии. В кн. Боковой амиотрофический склероз. Сборник докладов, М., 2005: 97-102

16. Меркулов Ю.А. Транскраниальная магнитная стимуляция в изучении функционального состояния кортико-цервикальных пирамидных путей. Дис. канд. мед. наук. —М., 1999.

17. Меркулов Ю.А., Завалишин И.А., Меркулова Д.М. Аксональные нарушения в развитии патологического процесса при заболеваниях нейромоторного аппарата. // Журн. Клиническая неврология, 2006, 2; 9-12.

18. Меркулов Ю.А., Крылсановский Г.Н., Меркулова Д.М., Завалишин И.А. Механизмы развития вторичной аксональной дисфункции в диффузной и локальной демилинизирующей невропатии. // Жури, невропатол. и психиатрии 2007;107(1):37-41.

19. Мозолевский Ю.В. Клиника и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии //Журн. невропатол. и психиатр. 1992. - № 3. - С. 40-44.

20. Мозолевский Ю.В., Ахмеджанова Л.Г., Касаткина Л. Ф., Самойлов М.И. Моторная мультифокальная нейропатия. //Неврол. журн.- 2007 -№ 3.-С.32-37.

21. Никитин С. С. Боковой амиотрофический склероз: есть ли свет в конце тоннеля? — М., 2000.

22. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. — М., 2003.

23. Попова Л.М. Амиотрофический боковой склероз в условиях продленной жизни. —М, 1998.

24. Санадзе AT., Касаткина Л.Ф. Клиническая электромиография для практических неврологов. М., 2007.

25. Хондкариан О. А. и др. Боковой амиотрофический склероз. М., 1978.

26. Amato A. Chronic inflammatory demielinating polyneuropathy. In book: 51 AAN Meeting, 1999, Toronto, Canada.

27. Arasaki K., Kusunoki S., Kudo N., Kanazawa I. Acute conduction block in vitro following exposure to antiganglioside sera. Muscle Nerve 1993; 16: 587-93.

28. Arunachalam R., Osei-Lah A., Mills K.R. Transcutaneous cervical rootstimulation in the diagnosis of multifocal motor neuropathy with conduction block.121

29. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Sep; 74 (9): 1329-31

30. Attarian S., Azulay J.P., Verschueren A., Pouget J. Magnetic stimulation using a triple-stimulation technique in patients with multifocal neuropathy without conduction block. Muscle Nerve. 2005 Dec; 32(6):710-4.

31. Attarian S., Azulay J.P., Lardillier D., Verschueren A., Pouget J. Transcranial magnetic stimulation in lower motor neuron diseases. Clin Neurophysiol. 2005 Jan;116(l):35-42.

32. Azulay J.P. The diagnosis of chronic axonal polyneuropathy: the poorly understood chronic polyradiculoneuritides. Rev Neurol (Paris). 2006 Dec; 162(12): 1292-5

33. Bayry J., Lacroix-Desmazes S., Carbonneil C., et al. Inhibition of maturation and function of dendritic cells by intravenous immunoglobulin. Blood. 2003; 101: 758-765.

34. Bentes C., de Carvalho M., Evangelista T., Sales-Luns M.L. Multifocal motor neuropathy mimicking motor neuron disease: nine cases. J Neurol Sci. 1999 Oct 31; 169 (l-2):76-9

35. Bostock H. Impulse propogation in experimental neuropathy. In: Dyke PJ, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, Poduslo JS, editors. Peripheral neuropathy, 3rd ed. Philadelphia: Saunders, 1993: 109-20.

36. Bostock H., Sears T.A. The internodal axon membrane: electrical excitability and continuous conduction in segmental demyelination. J Physiol (Lond) 1978; 280:273-301.

37. Bouche P., Moulonguet A., Younes-Chennoufi A.B., Adams D., Baumann N., Meininger V. et al. Multifocal motor neuropathy with conduction block: a study of 24 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 59: 38-44.

38. Bouche P., Le Forestier N., Maisonobe T., Fournier E., Wilier J.C.

39. Electrophysiological diagnosis of motor neuron disease and pure motor122neuropathy. J Neurol. 1999 Jul; 246(7):520-5

40. Cappellari A., Nobile-Orazio E., Meucci N., Scarlato G., Barbieri S. Multifocal motor neuropathy: a source of error in the serial evaluation of conduction block. Muscle Nerve 1996; 19: 666-9.

41. Castilla J., Garcia-Escudero A. Multifocal motor neuropathy with conduction blocks and prurigo nodularis. A paraneoplastic syndrome in a patient with non-Hodgkin B-cell lymphoma? Neurologia 2004; 19: 220-4.

42. Corbo M., Quattrini A., Lugaresi A., Santoro M., Latov N. HaysA.P. Patterns of reactivity of human anti-GMl antibodies with spinal cord and motor neurons. Ann Neurol 1992; 32: 487-93.

43. Cornblath D.R., Sumner A. J., Daube J.,Gilliatt R.W., Brown W.F., Parry G.J., Alberts J.W., Petajan J.: Issues and Opinions: Conduction block in clinical practice.//Muscl and Nerve 1991; 14:869-871.

44. Corse A.M., Chaudhry V., Crawford T.O., Cornblath D.R., Kuncl R.W., Griffin J. W. Sensory nerve pathology in multifocal motor neuropathy. Ann Neurol, March 1, 1996; 39(3): 319-25.

45. Dalakas M.C. Basic aspects of neuroimmunology as they relate to immunotherapeutic targets: present and future prospects. Ann Neurol. 1995; 37 (suppl 1):S2-S13.

46. Dalakas M.C. The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: evidence-based indications and safety profile. Pharmacol Ther. 2004 Jun; 102(3): 177-93

47. Delmont E., Azulay J.P., Uzenot D., Attarian S., Verschueren A., Pouget J. Long-term follow-up of multifocal motor neuropathy with conduction block under intravenous immunoglobulin. Rev Neurol (Paris). 2007 Jan; 163 (l):82-8

48. Delves P. J., Roitt I.M. The immune system. N. Engl. J. Med. 2000; 343: 108117.

49. Donaghy M., Mills K.R., Boniface S.J., Simmons J., Wright I., Gregson N., et al. Pure motor demyelinating neuropathy: deterioration after steroid treatment and improvement with intravenous immunoglobulin. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994: 57: 778-83.

50. Federico .P, Zochodne D. W., Hahn A.F., Brown W.F., Feasby T.E. Multifocal motor neuropathy improved by IVIg: randomized, double-blind, placebo-controlled study. Neurology 2000; 55: 1256- 62.

51. Finsterer J., Mamoli B. Multifocal-motor neuropathy and motor neuropathy with multifocal conduction block (Lewis-Sumner syndrome). Wien Klin Wochenschr, January 1, 1995; 107(10): 301-8.

52. Ghosh A., Busby M, Kennett R., Mills K., Donaghy M. A practical definition of conduction block in Ivlg responsive multifocal motor neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Sep; 76(9) : 1264-8

53. Gold R., Stangel M., Dalakas M.C. Drug Insight: the use of intravenous immunoglobulin in neurology—therapeutic considerations and practical issues. Nat Clin PractNeurol. 2007 Jan;3(l):36-44.

54. Gutmann L. Axonal channelopathies: an evolving concept in the pathogenesis of peripheral nerve disorders. Neurology 1996; 47: 18-21.

55. Hafer-Macko C., Hsieh S.T., Li C.Y. et al. Acute motor axonal neuropathy: an124antibody-mediated attack on axolemma. Ann Neurol. 1996; 40: 635-644.

56. Hafer-Macko C.E., Sheikh K.A., Li C.Y. et al. Immune attack on the Schwann cell surface in acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Ann Neurol. 1996;39:625-635.

57. Hammad M., Silva A., Glass J., Sladky J.T, Benatar M. Clinical, electrophysiologic, and pathologic evidence for sensory abnormalities in ALS. Neurology 2007 Dec 11 ;69(24):2236-42

58. Harvey G.K., Toyka K. V., Zielasek J., Kiefer R., Simonis C., Härtung H.P. Failure of anti-GMl IgG or IgM to induce conduction block following intraneural transfer. Muscle Nerve 1995; 18: 388-94.

59. Hohlfeld R., Engel A.G., Goebels N., Behrens L. Cellular immune mechanisms in inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol. 1997; 9: 520-526.

60. HirotaN., Kaji R., Bostock H., Shindo K, Kawasaki T., Mizutani K., Oka N., Kimura J. The physiological effect of anti-GMl antibodies on saltatory conduction and transmembrane currents in single motor axons. Brain (1997), 120, 2159-2169.

61. Hughes P.R. 79(th) ENMC International Workshop: multifocal motor neuropathy. 14-15 April 2000, Hilversum, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2001; 11:309-14.

62. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005 Nov 5;366(9497): 1653-66.

63. Ilia I., Ortiz N., GallardE., Juarez C., GrauJ.M., Dalakas M.C. Acute axonal Guillain-Barret syndrome with IgG antibodies against motor axons following parenteral gangliosides. Ann Neurol 1995; 38:218-24.

64. Kaji R., Sumner A.J . Ouabain reverses conduction disturbances in single demyelinated nerve fibers. Neurology 1989; 39: 1364-8.

65. Kaji R., Shibasaki H., Kimura J. Multifocal demyelinating motor neuropathy:125cranial nerve involvement and immunoglobulin therapy. Neurology 1992; 42: 5069.

66. Kaji R., Oka N., Tsuji T., Mezaki T., Nishio T., Akiguchi I., et al. Pathological findings at the site of conduction block in multifocal motor neuropathy. Ann Neurol 1993; 33: 152-8. Comment in: Ann Neurol 1994; 35: 246-7.

67. Kaji R., Hirota N., Oka N., Kohara N., Watanabe .T, Nishio T., et al. Anti-GM1 antibodies and impaired blood-nerve barrier may interfere with remyelination in multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve 1994; 17: 108-10.

68. Kaji R., Bostock H., Kohara N., Murase N., Kimura .J, Shibasaki H. Activity-dependent conduction block in multifocal motor neuropathy. Brain. 2000 Aug; 123 (Pt 8): 1602-11

69. Karlsen A.E., Dyrberg T. Molecular mimicry between non-self, modified self and self in autoimmunity. Semin Immunol. 1998;10:25-34.

70. Katz J.S., Wolfe G.I., Bryan W. W., Jackson C.E., Amato A.A., Barohn R.J .Electrophysiologic findings in multifocal motor neuropathy. Neurology 1997; 48: 700- 707.

71. Katz J.S., Barohn R.J., Kojan S., Wolfe G.I., Nations S.P., Saperstein D.S., et al. Axonal multifocal motor neuropathy without conduction block or other features of demyelination. Neurology 2002; 26: 615- 20.

72. Kiernan M.C., Guglielmi J.M., Kaji R., Murray N.M., Bostock H. Evidence for axonal membrane hyperpolarization in multifocal motor neuropathy with conduction block. Brain 2002; 58: 664-75

73. Kieseier B.C., Dalakas M.C., Hartung H.P. Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Neurology. 2002; 59(suppl 6): S7 S12.

74. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. 2nd ed. Philadelphia: F. A. Davis, 1989.

75. Komberg A.J., Pestronk A. The clinical and diagnostic role of anti- GM126antibody testing. Muscle Nerve 1994; 17: 100^4. Comment in: Muscle Nerve 1995; 18: 1490-2.

76. Krarup C., Stewart J.D., Sumner A. J., Pestronk A., Lipton S.A. A syndrome of asymmetric limb weakness with motor conduction block. Neurology 1990; 40: 118-27.

77. Lafontaine S., Rasminsky M., Saida T., Sumner A.J. Conduction block in rat myelinated fibres following acute exposure to antigalactocerebroside serum. J Physiol (Lond) 1982; 323: 287-306.

78. Lange D.J., Trojaborg W. Do GM1 antibodies induce demyelination? Muscle Nerve 1994; 17: 105-7.

79. Lange D.J., Weimer L.H., Trojaborg W., Lovelace R.E., Gooch C.L., Rowland L.P. Multifocal motor neuropathy with conduction block: slow but not benign. Arch Neurol. 2006 Dec;63(12):1778-81

80. Leger J.M., Chassande B., Musset L., Meininger V., Bouche P., Baumann N. Intravenous immunoglobulin therapy in multifocal motor neuropathy: a doubleblind, placebo-controlled study. Brain 2001; 124: 145- 53.

81. Leger J.M., Behin A. Multifocal motor neuropathy. Curr Opin Neurol. 2005 Oct; 18 (5):567-73

82. Leger J.M., Vargas .S, Lievens I. Efficacy of intravenous immunoglobulin in multifocal motor neuropathy. Ann N Y Acad Sci. 2007 Sep;l 110:248-55.

83. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.J., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982; 32: 958-64.

84. Lewis R.A. Neuropathies associated with conduction block. Curr Opin Neurol. 2007 0ct;20(5):525-30.

85. Magistris M.R. Amyotrophic lateral sclerosis: differential diagnosis and frontier forms. Rev Neurol (Paris). 2006 Jun; 162 Spec No2:4S67-4S80.

86. Mariette X., Chastang C., Clavelou P., et al. A randomized clinical trial127comparing interferon-6 and intravenous immunoglobulin in polyneuropathy associated with monoclonal IgM. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 28-34.

87. Mdurer M., Stoll G., Toyka K.V. Multifocal motor neuropathy presenting as chronic progressive proximal leg weakness. Neuromuscul Disord. 2004 Jun; 14(6):380-2.

88. Menkes D.L., Hood D.C., Ballesteros R.A., Williams D.A. Root stimulation improves the detection of acquired demyelinating polyneuropathies. Muscle Nerve 1998; 21: 298- 308.

89. Meucci N., Cappellari A., Barbieri S., Scarlato G., Nobile-Orazio E. Long term effect of intravenous immunoglobulins and oral cyclophosphamide in multifocal motor neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 765- 9.

90. Mitsumoto H., Levin K.H., Wilbourn A.J., Chou S.M. Hypertrophic mononeuritis clinically presenting with painful legs and moving toes. Muscle Nerve 1990; 13:215-21.

91. Mohan N., Edwards E.T., Cupps T.R. et al. Demyelination occurring during anti-tumor necrosis factor therapy for inflammatory arthritides. Arthritis Rheum 2001; 44: 2862-9.

92. Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. Review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60: 599- 603.

93. Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. Review. J Neuroimmunol 2001; 115:4-18.

94. Nobile-Orazio E, Meucci N., Barbieri S., Carpo M., Scarlato G. Highdose intravenous immunoglobulin therapy in multifocal motor neuropathy. Neurology 1993;43:537-44.

95. Nobile-Orazio E., Cappellari A., Meucci N., Carpo M., Terenghi F., Bersano A., et al. Multifocal motor neuropathy: clinical and immunological features andresponse to IVIg in relation to the presence and degree of motor conduction block.128

96. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 761-6.

97. Nogiichi M., Mori K., Yamazaki S., Suda K., Sato N., Oshimi K. Multifocal motor neuropathy caused by a B-cell lymphoma producing a monoclonal IgM autoantibody against peripheral nerve myelin glycolipids GM1 and GDlb. J. Haematol 2003; 123: 600-5.

98. Ogawa-Goto K., Funamoto N., Ohta Y., Abe .T, Nagashima K. Myelin gangliosides of human peripheral nervous system: an enrichment of GM1 in the motor nerve myelin isolated from cauda equina. JNeurochem 1992; 59: 1844-9.

99. Ogino M., Orazio N., Latov N. IgG anti-GMl antibodies from patients with acute motor neuropathy are predominantly of the IgGl and IgG3 subclasses. J Neuroimmunol 1995; 58: 77-80.

100. Oh S.J., Joy J.L., Kuruoglu R. 'Chronic sensory demyelinating neuropathy' chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting as a pure sensory neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 677-80.

101. Parry G.J. Antiganglioside antibodies do not necessarily play a role in multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve 1994; 17: 97-9.

102. Parry G.J, Clarke S. Multifocal acquired demyelinating neuropathymasquerading as motor neuron disease. Muscle Nerve 1988; 11: 103-7.

103. Pestronk A. Motor neuropathies, motor neuron disorders, and antiglycolipid antibodies. Review. Muscle Nerve 1991; 14: 927-36.

104. Rowland L.P., Shneider N.A. Amyotrophic lateral sclerosis. Review. New Engl. J. Med. 2001; 344: 1688-700.

105. Santoro M., Uncini A., Corbo M., Staugaitis S.M., Thomas F.P., Hays A.P.129et al Experimental conduction block induced by serum from a patient with anti-GM1 antibodies. Ann Neurol 1992; 31: 385-90.

106. Slee M., Selvan A., Donaghy M. Multifocal motor neuropathy: the diagnostic spectrum and response to treatment. Neurology. 2007 Oct 23; 69(17): 1680 -7.

107. Sumner A.J. Separating motor neuron diseases from pure motor neuropathies. Multifocal motor neuropathy with persistent conduction block. Review. Adv Neurol 1991; 56: 399- 403.

108. Smith K.J., Hall S.M. Factors directly affecting impulse transmission in infammatory demyelinating disease: recent advances in our understanding Review. Curr Opin Neurol 2001; 14: 289-98.

109. Taylor B.V., Wright R.A., Harper C.M., Dyck P.J. Natural history of 46 patients with multifocal motor neuropathy with conduction block. Muscle Nerve 2000; 23:900-8.

110. Snipes G.J., Suter U. Molecular anatomy and genetics of myelin proteins in the peripheral nervous system. JAnat 1995; 186: 483-94.

111. Swash M. Clinical features and diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic lateral sclerosis. Eds. Brown R., Meininger V., Swash V. London, Martin Dunitz, 2000: 3-30.

112. Takigawa T., Yasuda H., Kikkawa R., Shigeta Y., Saida T., Kitasato H. Antibodies against GM1 ganglioside affect K1 and Nal currents in isolated rat myelinated nerve fibers. Ann Neurol 1995; 37: 436-42.

113. Thomas F.P., Trojaborg W., Nagy C., Santoro M., Sadiq S.A., LatovN. et al130

114. Experimental autoimmune neuropathy with anti-GMl antibodies and immunoglobulin deposits at the nodes of Ranvier. Acta Neuropathol (Berl) 1991; 82: 378-83.

115. Thomas P.K., ClausD., JaspertA., Workman J.M., KingR.H., Lamer A.J. et al. Focal upper limb demyelinating neuropathy. Brain 1996; 119: 765-74.

116. Thompson N., Choudhary P., Hughes R.A.C. et al. A noval trial design to study the effect of intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. J Neurol. 1996 ; 243: 280-5.

117. Toscano A., Rodolico C., Benvenga S. et al. Multifocal motor neuropathy and asymptomatic Hashimoto thyroiditis: first report of an association. Neuromuscul Disord 2002; 12:.566-8.

118. JJncini A., Santoro M., Corbo M., Lugaresi A., Latov N. Conduction abnormalities induced by sera of patients with multifocal motor neuropathy and anti-GMl antibodies. Muscle Nerve 1993; 16:610-5.

119. Van Asseldonk J.T.H., Van den BergL.H., Van den Berg-Vos R.M., Wieneke G.H., Wokke J.H.J., Franssen H. Demyelination and axonal loss in multifocal motor neuropathy: distribution and relation to weakness. Brain 2003; 126: 186-98.

120. Van den Berg L.H., Franssen H., Wokke J.H. Improvement of multifocal motor neuropathy during long-term weekly treatment with human immunoglobulin. Neurology 1995a; 45: 987-8.

121. Van den Berg L.H., Lokhorst H, Wokke J.H.J. Pulsed high-dose dexamethasone is not effective in patients with multifocal motor neuropathy. Neurology 1997; 48: 1135.

122. Van Es H. W., Van den Berg L.H., Franssen H., Witkamp T.D., Ramos L.M., Notermans N.C. et al. Magnetic resonance imaging of the brachial plexus in patients with multifocal motor neuropathy. Neurology 1997; 48: 1218-24.

123. Verschueren A., Azulay J.P., Attarian S., Boucraut J., Pellissier J.F., Pouget J. Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy. Muscle Nerve. 2005 Jan;31(l):88-94

124. Viala K., Renii L., Maisonobe .T, Buhin A., Neil J., Luger J.M., Bouche P. Follow-up study and response to treatment in 23 patients with Lewis-Sumner syndrome. Brain. 2004 Sep; 127(Pt 9):2010-7.

125. Vucic S., Black .K, Chong P.S., Cros D. Multifocal motor neuropathy with conduction block: Distribution of demyelination and axonal degeneration. Clin Neurophysiol. 2007 Jan; 118(1): 124-30. Epub 2006 Nov 13.

126. Vucic S. et al. Multifocal motor neuropathy: Decrease in conduction blocks and reinnervation with long-term IVIg. Neurology 2004 Oct 12; 63:1264-9.

127. Waxman S.G. Sodium channel blockade by antibodies: a new mechanism of neurological disease? editorial; comment. Ann Neurol 1995; 37: 421-3. Comment on: Ann Neurol 1995; 37: 436-42.

128. Weber F., Rudel R., Aulkemeyer P., Brinhneier H. Anti-GMl antibodies can block neuronal voltage-gated sodium channels. Muscle Nerve 2000; 23: 1414- 20.

129. Willison H., Mills K. Multifocal Motor Neuropathy. Practical Neurology 2002; 2; 298-301

130. Willison H.J. Fine specificity of anti-GQlb antibodies and clinical features. J Neurol Sci. 2001; 185: 1-2.

131. Wood P.M., Schachner M., Bunge R.P. Inhibition of Schwann cell myelination in vitro by antibody to the LI adhesion molecule. J Neurosci 1990; 10: 3635^5.

132. Yuki N. Ganglioside mimicry and peripheral nerve disease. Muscle Nerve. 2007 Jun;35(6):69

www.dissercat.com

Аутоиммунные невропатии

Аутоиммунные невропатии

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии - рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий - асимметричность поражения.

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы - моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

1. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения - приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук) , фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны) , в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков про ведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов.

Характерный признак - сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

2. Мультифокальная nриобретённая демиелинuзирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.

Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

3. Множественная мононевроnатия при васкулите

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной про водящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания. Б случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

4. Парапротеинемические полиневропатии

Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.

www.medsecret.net

Мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения - Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова - 2016-06

Мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения была впервые описана R. Lewis, A. Sumner в 1982 г. Это — приобретенная аутоиммунная демиелинизирующая нейропатия, характеризующаяся развитием медленно прогрессирующей асимметричной слабости мышц конечностей, чаще дистальных отделов верхних конечностей, фасцикуляциями, крампи и отсутствием поражения сенсорных волокон периферических нервов. В дальнейшем было показано участие анти-ОМ1 ганглиозидов в формировании стойких иммунных комплексов с последующей фиксацией в миелиновой оболочке периферических нервов, нарушающих их целостность и препятствующих ремиелинизиации.

Заболевание наблюдается в 3—4 раза чаще у мужчин и проявляется в широком возрастном диапазоне (20—80 лет), чаще в возрасте 40—45 лет. Ключевое значение в диагностике имеет электронейромиография, основанная на регистрации и анализе биоэлектрических потенциалов мышц и периферических нервов. Электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным. Для диагностики необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии (например, запястный или локтевой каналы). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области. У отдельных больных определяется сегментарное снижение скорости проведения на уровне блока. Большие трудности вызывает проведение дифференциальной диагностики с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и боковым амиотрофическим склерозом.

Приводим описание соответствующего наблюдения.

Больная С., 27 лет, при поступлении в неврологическое отделение Республиканской клинической больницы предъявляла жалобы на слабость и похудение мышц в руках, больше левой, слабость в левой стопе.

Считает себя больной с 19-летнего возраста, когда появилась слабость в правой стопе, начала «пришлепывать». Через 2 года появилась легкая слабость в правой кисти; заметила, что «отошел мизинец». Еще через 2 года появились слабость и постепенное похудание мышц левой кисти и предплечья.

Неврологический статус: черепные нервы без патологии. Чувствительных расстройств нет. Сухожильные и периостальные рефлексы сохранены, с рук S≤D, коленные D=S, ахилловы рефлексы D≤S. Патологических рефлексов нет. Симптомов натяжения нет. Менингеальных знаков нет. В пробе Барре конечности удерживает. Координаторные пробы выполняет. В пробе Ромберга устойчива. Гипотрофия мышц левой кисти, слабость сгибателей и разгибателей левой кисти, гипотрофия мышц левого предплечья, слабость мышцы, отводящей мизинец правой кисти, слабость разгибателей правой стопы, гипотония икроножной мышцы справа.

Лабораторные показатели крови и мочи в пределах нормы, в том числе креатинфосфокинза 91 Е/л, общий белок 71 г/л. На рентгенограмме кистей выявлен остеопороз головок пястных костей.

При выполнении стимуляционной электронейромиографии были выявлены блоки проведения по правому локтевому нерву на уровне предплечья, левому локтевому — на предплечье, левому лучевому — в верхних третях предплечья и плеча, левому срединному — на уровне предплечья, правому большеберцовому — на голени (рис. 1). Проведение по сенсорным волокнам периферических нервов верхних и нижних конечностей было в норме.

Рис. 1. Исследование левого локтевого нерва при отведении с мышцы, отводящей мизинец. Увеличение резидуальной латентности 3,93 мс (при норме 1,8 мс). Определяется блок проведения 2—3-й степени. Амплитуда М-ответа при стимуляции в точке «запястье» 3,34 мВ, в точке «локтевой сгтиб» 0,959 мВ (падение на 70—75%). Амплитуда сенсорного ответа 38,6 мкВ, скорость проведения 63,0 мс.

При выполнении игольчатой миографии в мышцах, иннервируемых пораженными нервами, определялись признаки выраженной нейрогенной перестройки. Отмечены незначительная спонтанная активность, единичные фасцикуляции, в полученных потенциалах двигательных единиц (ПДЕ) — резкое повышение амплитуды, сохранение нормальных значений длительности, выраженная полифазия в отдельных мышцах (рис. 2).

Рис. 2. Исследование локтевого сгибателя кисти слева. Средняя амплитуда ПДЕ 2051 мкВ (минимальная 693 мкВ, максимальная 3778 мкВ). Средняя длительность ПДЕ 11,6 мс (норма 11,0 мс). Выраженная полифазия ПДЕ.

На основании этих данных был поставлен диагноз «мультифокальная моторная нейропатия с блоками проведения».

Приведенное наблюдение подтверждает, что диагностика мультифокальной моторной нейропатии с блоками проведения вызывает достаточно большие трудности. Ключевую роль в постановке диагноза и дифференциальной диагностике играет электронейромиографическое исследование, которое позволяет выявить смешанное (аксонально-демиелинизирующее) поражение нерва с преобладанием демиелинизиации, неравномерность поражения сегментов нерва и асимметрию патологического процесса.

www.mediasphera.ru


Смотрите также