«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии. Аудиторная нейропатия


Слуховая (аудиторная) нейропатия

Слуховая нейропатияСлуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, а дальнейшая передача звукового сигнала от внутреннего уха к мозгу нарушена.

Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.

Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.

К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.

Причины слуховой нейропатии

Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.

Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.

Точная причина слуховой нейропатии до сих пор выясняется, однако ученые уже выделили следующий ряд причин:

  • Повреждение внутренних волосковых клеток
  • Плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу
  • Повреждение нерва
  • Комбинация этих проблем

Слуховая аудиторная нейропатия скачать PDF, 294 КБ

pro-audiologia.ru

К диагностике слуховой нейропатии у недоношенных детей

Апрель 2010 / И. В. Савенко, Е. С. Гарбарук

В структуре перцептивных форм потерь слуха в детском возрасте особое место занимает слуховая нейропатия (СН) или, в современной международной интерпретации, auditory neuropathy spectrum disorder [18, 20]. На ее долю приходится около 10% случаев всей перцептивной тугоухости, регистрируемой у детей [7, 15, 21]. Слуховая нейропатия, являясь, с точки зрения этиологии и патогенеза, чрезвычайно полиморфным заболеванием, классически характеризуется своеобразным симптомокомплексом, который представлен тугоухостью (от минимальных потерь слуха до глубоких форм), сохранностью отоакустической эмиссии, повышением порогов визуализации коротколатентного слухового вызванного потенциала (КСВП) до 80 дБ нПС и более или наличием патологического КСВП, представленного исключительно V пиком при высоких интенсивностях предъявляемого стимула. При этом пороги регистрации КСВП, как правило, не соответствуют данным поведенческой аудиометрии. Кроме этого, характерным для СН является отсутствие или высокие пороги регистрации акустического, а также патология оливо-кохлеарного рефлексов, что в последнем случае представлено отсутствием или уменьшением степени подавления отоакустической эмиссии на стороне регистрации при одновременном предъявлении ипси-, контра- или билатерально широкополосного шума [4, 9, 12, 13].

Патология КСВП при СН может свидетельствовать, в частности, о поражении внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и слуховым нервом, собственно VIII пары черепно-мозговых нервов и связана, в большинстве случаев, с десинхронизацией нервного ответа, что, в свою очередь, проявляется нарушением показателей временного разрешения слуховой системы, ее локализационной способности. При этом сохранной остается дифференциальная чувствительность к изменению интенсивности стимулирующего сигнала, но может страдать частотное различение тонов. Дефицит нейрональной синхронии приводит к нарушению разборчивости речи, особенно явно проявляющейся в окружающем шуме [12, 17, 21].

Рис. 1. Микрофонный потенциал у пациента со слуховой нейропатией (А). В и С – КСВП при предъявлении стимула альтернативной полярности.

Возможность регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ) при СН предполагает сохранность функционально активных наружных волосковых клеток. Однако в ряде случаев зарегистрировать ОАЭ не представляется возможным вследствие патологии туботимпанальной системы, которая в детском возрасте чаще всего проявляется экссудативными средними отитами. Кроме того, при СН возможно ретроградное поражение наружных волосковых клеток, которое приводит к угасанию ОАЭ [2, 15, 16, 19, 22]. В этом случае дифференциально-диагностическим тестом может стать регистрация КСВП-варианта микрофонного потенциала (МП). Последний представляет собой постоянную серию фазочувствительных пиков, визуализирующихся в начале КСВП, регистрируемых при предъявлении стимулов (щелчков) в фазе сгущения (condensation) или разрежения (rarefaction). При этом свидетельством МП является инверсия ответа при инверсии фазы щелчка, то есть направленность МП зависит от полярности предъявляемого стимула. Предъявление щелчка альтернативной полярности нивелирует отмеченные изменения КСВП, и МП в этом случае не регистрируется. Отличительными признаками МП, в противоположность пикам КСВП, также является неизменность его латентного периода, который не зависит от интенсивности стимула и предъявления широкополосного маскирующего шума на одноименное ухо [6, 13] (рис. 1.).

Как уже отмечалось выше, СН является полиэтиологическим заболеванием. Оно может быть генетически детерминированным и существовать в синдромной и несиндромной формах. Кроме того, развитие заболевания может быть связано с патологией перинатального периода: недоношенностью, низкой массой при рождении, хронической или острой гипоксией, гипербилирубинемией новорожденных [1, 7, 12].

Тщательная верификация диагноза при СН является основным условием, которое определяет дальнейшие абилитационные мероприятия. Однако, в ряде случаев, она может быть сопряжена с рядом дополнительных трудностей. С одной стороны, традиционный неонатальный аудиологический скрининг методом регистрации ОАЭ не позволяет диагностировать заболевание на ранних этапах, поскольку, как указывалось выше, ОАЭ у младенцев со СН, как правило, регистрируется [7, 22]. С другой стороны, отсутствие КСВП (с наличием МП) при сохранной ОАЭ, что может наблюдаться у недоношенных детей, может быть свидетельством транзиторной СН, связанной с незрелостью слуховой системы. «Созревание» КСВП в таких случаях, как правило, происходит в возрасте 12-18 месяцев [5, 11] . Кроме того, как будет представлено ниже, отсутствие КСВП (в том числе МП) и ОАЭ у недоношенных детей на ранних этапах диагностики не может полностью исключить СН.

Развитие пери- и неонатологии, совершенствование методов выхаживания недоношенных и глубоконедоношенных детей предопределили рост числа таких детей среди общего числа новорожденных [3]. Поскольку недоношенные дети являются группой риска по СН, диагноз последней у них устанавливается в процессе динамического наблюдения, при котором периодически проводится регистрация ОАЭ и КСВП, а также поведенческая и импедансная аудиометрия.

В Лаборатории слуха и речи совместно с сотрудниками кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии в течение последних двух лет осуществляется ведение детей, родившихся недоношенными. Из их числа под наблюдением в настоящее время находится 27 детей со слуховой нейропатией. Особое место среди недоношенных занимают дети со сроками гестации менее 34 недель, а также дети, родившиеся с низкой (менее 1500 г) или экстремально низкой массой тела (менее 1000 г). Именно в этой группе детей, по нашим наблюдениям, наиболее часто встречаются случаи СН, которая, в ряде случаев, может симулировать сенсоневральную тугоухость. Последнее обстоятельство обусловливает необходимость тщательного динамического наблюдения таких пациентов с привлечением всех доступных средств диагностики перед окончательным установлением диагноза. В частности, процедура регистрации КСВП в группе наблюдаемых в обязательном порядке включает детекцию МП, которая проводится при интенсивности стимулирующего сигнала 80 дБ нПС и выше.

Малочисленность группы наблюдения не позволяет делать какие-либо выводы, однако, с позиций изложенного, с нашей точки зрения, представляют интерес два клинических наблюдения, представленных ниже.

Наблюдение I

Пациент Т., дата рождения 22.05.2008 г. Родители – молодые, соматически здоровы. VII беременность (у матери с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом) протекала с угрозой прерывания в течение всего срока. Роды наступили на 26/27 неделе гестации. Ребенок родился с массой 980 г с оценкой по шкале Апгар 4/4 балла. В течение 5 недель был кислородозависим. Максимальный уровень билирубина в крови составлял 291 мкмоль/л. Нейросонография свидетельствовала о наличии внутрижелудочковых кровоизлияний (с последующей вентрикулодилатацией), перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностирована ретинопатия недоношенных 1 степени, синдром дыхательных расстройств 1 типа, апноэ недоношенных.

При первом (в возрасте 5,5 месяцев) и последующих аудиологических обследованиях, проводившихся в различных учреждениях, задержанная вызванная ОАЭ (ЗВОАЭ) и ОАЭ на частоте продукта искажения (ОАЭПИ) не регистрировались при тимпанограммах типа А и А2. Акустический рефлекс (АР) отсутствовал. КСВП не были зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС, при этом МП не регистрировался. Поведенческие слуховые пороги составляли 80-90 дБ, что соответствовало данным КСВП. Была диагностирована сенсоневральная тугоухость 4 степени, рекомендована поддерживающая терапия, в дальнейшем – бинауральное слухопротезирование мощными слуховыми аппаратами и решение вопроса о кохлеарной имплантации.

Однако в последующем, к возрасту 11 месяцев фактической жизни, поведенческие слуховые пороги резко улучшились и составляли 40-60 дБ, а в дальнейшем – 30-40 дБ на речевых частотах. Слухопротезирование не проводилось. В возрасте 11 месяцев в активном словаре ребенка были 2 слова, к возрасту 1 года 5 месяцев их количество увеличилось до 9.

При объективном обследовании регистрировались тимпанограмма типа А, отдельные пики ОАЭПИ. Акустический рефлекс отсутствовал с обеих сторон. Порог регистрации КСВП составлял 90 дБ нПС, при этом регистрировался МП при уровне стимуляции 80 дБ нПС (рис. 2).

Рис. 2. Микрофонный потенциал, зарегистрированный у пациента Т.

Заключительный диагноз: Сенсоневральная тугоухость 1 степени. Слуховая нейропатия.

В настоящее время продолжается активное слухо-речевое развитие ребенка.

Наблюдение II.

Пациент Б., родился 11.07.2008 г. от молодых, соматически здоровых родителей. III беременность протекала на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза с угрозой прерывания на ранних сроках. Преждевременные роды – на 26/27 неделе беременности. Масса ребенка при рождении 970 г., оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Находился на искусственной вентиляции легких с перерывами до возраста 1,5 месяцев. Гипербилирубинемия до 239,5 мкмоль/л (гемолитическая болезнь новорожденных по Rh‑фактору), дважды проводилось обменное переливание крови. По данным нейросонографии диагностированы внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция. Ретинопатия недоношенных I-II степени, синдром дыхательных расстройств I типа, бронхо-легочная дисплазия, открытый артериальный проток.

Первое аудиологическое обследование проведено в возрасте 7 месяцев в двух учреждениях. ЗВОАЭ не зарегистрирована с обеих сторон. КСВП не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС. Поведенческие пороги слуха – 80‑90 дБ.

Диагноз: Сенсоневральная тугоухость 4 степени.

Рекомендована поддерживающая терапия, в дальнейшем – слухопротезирование, обследование по программе «Кохлеарная имплантация».

В возрасте 8 и 9 месяцев обследован в Лаборатории слуха и речи и сурдологическом отделении Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии. Диагностирован двусторонний экссудативный средний отит (тимпанограмма типа ВC). Акустические рефлексы отсутствовали. ОАЭПИ не регистрировалась. Порог визуализации КСВП – 100 дБ нПС, микрофонный потенциал не регистрировался. Поведенческие слуховые пороги – 70-80 дБ. Ребенок слухопротезирован двумя мощными слуховыми аппаратами.

В течение лета 2009 года родители отметили заметное улучшение слуховой функции: ребенок стал реагировать на бытовые звуки, постороннюю речь. К возрасту 1 года 2 месяцев в активном словаре появились отдельные слова, пассивный словарь составляли 15-20 слов.

При обследовании: поведенческие слуховые пороги – 40-50 дБ. Тимпанограмма типа А2. Акустические рефлексы отсутствуют. Зарегистрированы отдельные пики ОАЭПИ. Порог визуализации КСВП – 100 дБ. При интенсивности 80 дБ нПС регистрируется МП.

Заключительный диагноз: Сенсоневральная тугоухость 1-2 степени. Слуховая нейропатия.

Оба ребенка находятся под наблюдением невролога, сурдолога-аудиолога, занимаются в группах ранней абилитации.

Интерес двух представленных наблюдений, на наш взгляд, заключается, прежде всего, в том, что изначально диагностированная сенсоневральная тугоухость у глубоконедоношенных детей с гипоксически-ишемическим перинатальным поражением центральной нервной системы и гипербилирубинемией новорожденных в анамнезе в процессе созревания «трансформировалась» в слуховую нейропатию. При этом изначально не регистрировалась отоакустическая эмиссия, которая у недоношенных детей при адекватном созревании слуховой системы появляется к сроку нормальных родов [10, 23], а отдельные пики ОАЭПИ стали регистрироваться только в возрасте 1 год 5 месяцев (у пациента Т.) и 1 года 2 месяцев (у пациента Б.). Во втором случае отсутствие ОАЭ можно было бы связать с наличием экссудативного среднего отита (тимпанограмма типа ВC), чего нельзя сказать о пациенте Т. Следует, однако, отметить, что при СН у недоношенных детей раннее угасание ОАЭ или даже изначальное ее отсутствие (первая регистрация осуществляется, как правило, в возрасте 2-3 месяца в зависимости от степени недоношенности) достаточно часто отмечались нами в процессе наблюдения за такими пациентами. В представленных случаях у детей также не регистрировались КСВП при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС. Дифференциально-диагностическими признаками СН в этих случаях является наличие МП и слуховых поведенческих порогов, которые, как правило, не согласуются с данными КСВП. В представленных наблюдениях поведенческие пороги слуха изначально соответствовали порогам визуализации КСВП, также отсутствовал МП, что и позволило диагностировать сенсоневральную тугоухость. В дальнейшем у обоих пациентов было отмечено снижение слуховых поведенческих порогов, что, в ряде случаев, сопровождает СН, для которой характерна также их флуктуация [7, 21], а также стал регистрироваться МП. Данные динамического наблюдения в обоих случаях свидетельствовали в пользу СН.

Причиной подобной «трансформации» заболевания, по нашему мнению, может быть следующее. Процессы созревания слуховой системы у недоношенных детей происходят и в постнатальном периоде. Оба ребенка, помимо глубокой недоношенности, имели дополнительные факторы риска развития СН (экстремально низкую массу тела при рождении, гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, гипербилирубинемию), которая и сформировалась у них в последующем. При этом в процессе проявления СН, вероятно, претерпели “созревание” как МП, так и слуховые поведенческие пороги. Появление МП, а также отдельных пиков ОАЭПИ, по всей вероятности, связано с процессами созревания, происходящими в улитке.

Данные наблюдения наглядно демонстрируют тот факт, что диагностика слуховых расстройств у недоношенных и, особенно, глубоконедоношенных, детей должна осуществляться в процессе тщательного динамического наблюдения с привлечением всех возможных диагностических средств. В ряде случаев окончательный диагноз представляется возможным поставить только к 14-18 месяцам фактической жизни ребенка.

Литература

  1. Храмова Е.А. О факторах риска по слуховой нейропатии/ Е.А. Храмова // Рос. оторинолар.- 2006.-Т.1(20).-С. 172-175.
  2. Храмова Е.А. Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией: Автореф. дисс… канд. мед. наук/ Е.А. Храмова. ‑ СПб, 2007.-22 с.
  3. Шабалов Н.П. Неонатология/ Н.П.Шабалов: Учебн. пособие в 2-х т. Т. 1. – М.: Медпресс-информ., 2004. – 608 с.
  4. Assesment and Management of Auditory Neuropathy/ Auditory Dys-synchrony/ Gravel J., Hood L., Mason S. et al. Ed. Sutton G.// A Recommended Protocol. – 2004. – Nov.
  5. Berg A.L. Newborn hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response/ passed jtoacoustic emission/ A.L.Berg, J.B. Spitzer., H.M. Towers et al.// Pediatrics. – 2005. – Vol. 116, N. 4. – P. 933-938.
  6. Berlin C.I. Reversing click polarity may incover audidory neuropaty in infants/ C.I. Berlin, J. Bordelon, St. P. John et al.// Ear. Hear. – 1998. – Vol. 19, N. 1. – P. 37-47.
  7. Berlin C.I. Auditory neuropathy/dys-synchrony: diagnosis and management/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// Ment. Retard. Dev. Disabil. Res. Rev.- 2003. - Vol.9, N4. ‑ P. 225-231.
  8. Berlin C.I. The batter principle re-visited physiologically, with special attention to auditory neuropathy and cued speech/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// Perspectives on Hearing and Hearing Disorders in Childhood / ASHA Division 9.- 2005. - Vol.15, N1. - P.5-9.
  9. Berlin C.I. Absent or elevated middle ear musle reflex in the presence of normal otoacoustic emission: a universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/ dys-synchrony/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// J. Am. Acad. Audiol. – 2005. – Vol. 16. – P. 323-356.
  10. Brienesse P. Click-evoked oto-acoustic emission measurement in preterm infants/ P. Brienesse, W.J. Maertzdorf, L.J. Anteunis et al. // Eur. J. Pediatr.-1998.-Vol.157. N12.-P. 999-1003.
  11. Hecox K. Brainstem auditory evoked responses in human infants and adults/ K. Hecox, R. Calambos// Arch. Otolaryngol. – 1974. – Vol. 99, N. 1. – P. 30-33.
  12. Hood L. Auditory neuropathy/ dys-synchrony: New insights/ L. Hood// The Hearing Journal. – 2002. – Vol. 55, N. 2. – P. 10-18.
  13. Hood L.J. Patients with auditory neuropathy/ dys-synchrony lack efferent suppression of transient evoked otoacoustic emission/ L.J. Hood, C.I. Berlin, J. Bordelon et al.// J. Am. Acad. Audiol. – 2003. – Vol. 14, N. 6. – P. 302-313.
  14. Hood L. Auditory neuropathy and dys-synchrony. In : R.F. Burkard, J.J. Eggermont (Ed.) Auditory evoked potentials: basic principles and clinical application. – Baltimore – Philadelphia: The Point, 2007. – P. 275-291.
  15. Madden C. Clinical and audiological features in auditory neuropathy/ C. Madden, Rutter M., Hilbert L. et al.// Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. – 2002. – Vol. 128, N. 9. – P. 1026- 1030.
  16. Rapin I. Auditory neuropathy: biologically inappropriate label unless acoustic nerve involvement is documented/ I Rapin, J. Gravel // J. Am. Acad. Audiol. 2006. Vol. 17. P. 147-150.
  17. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/ dys-synchrony type hearing loss/ G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.
  18. Roush P. Auditory neuropathy spectrum disorder: evaluation and management/ P.Roush //The hearing journal, Pediatric Amplification: A special issue. - 2008. - Vol.61, N.11. - P.36-41.
  19. Shapiro S.M. Bilirubin and the auditory system/ S.M. Shapiro, H Nakamura// J. of Perinatology.-2001.-Vol.21, N1.-P. 52-55.
  20. Simmons J. Cochlear implants in auditory spectrum disorder/ J. Simmons// ASHA Access Audiology. – 2009. – Vol. 8, N. 3.
  21. Sininger Y. Auditory neuropathy: a new perspective on hearing disorders/ Y. Sininger, A. Starr. – San Diego: Singular Publishing Group, 2001. – 261 p.
  22. Starr A. Auditory neuropathy/ A. Starr, T.W. Picton, Y. Sininger et al. // Brain.-1996. - Vol.119, N3. - P. 741-753.
  23. Tognola G. Cochlear maturation and otoacoustic emissions in preterm infants: a time–frequency approach/ G. Tognola, M Parazzini, de P. Jager et al. // Hear. Res.-2005.-Vol. 199. N1.-P.71‑80.

И. В. Савенкокандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Лаборатории слуха и речи НИЦ СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова

Е. С. Гарбарукк.б.н., ст.н.с. НИЦ Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии

doclor.ru

Слуховая (аудиторная) нейропатия

Слуховая нейропатияСлуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, а дальнейшая передача звукового сигнала от внутреннего уха к мозгу нарушена.

Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.

Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.

К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.

Причины слуховой нейропатии

Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.

Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.

Точная причина слуховой нейропатии до сих пор выясняется, однако ученые уже выделили следующий ряд причин:

  • Повреждение внутренних волосковых клеток
  • Плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу
  • Повреждение нерва
  • Комбинация этих проблем

Слуховая аудиторная нейропатия скачать PDF, 294 КБ

pro-audiologia.ru

Слуховая нейропатия Аудиторная нейропатия - 29 Сентября 2014 - Блоги

Слуховая нейропатия (аудиторная нейропатия)

Слуховая нейропатия (аудиторная нейропатия, аудиторная десинхронизация) – группа состояний, которые характеризуются наличием нормальной отоакустической эмиссии ( ОАЭ) и отсутствием коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

Сам термин слуховой нейропатии появился относительно недавно и это обусловлено появлением, активным использованием регистрации ОАЭ и КСВП.

Слуховая нейропатия диагностируется преимущественно у детей. Частота встречаемости составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных. Некоторые исследователи говорят о том, что 1 из 10 детей с сенсоневральной тугоухостью страдает аудиторной нейропатией. Она одинаково распространенна среди лиц мужского и женского пола.

Предполагаемый уровень поражения при слуховой нейропатии следующий:

  • Повреждение в зоне контакта внутренних волосковых клеток и дендритов спирального ганглия.
  • Повреждение дендритов спирального ганглия.
  • Повреждение нейронов спирального ганглия.
  • Прямое повреждение слухового нерва и слуховых ядер.

Факторы риска слуховой нейропатии:

  • Асфиксия новорожденных (кислородное голодание).
  • Гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина).
  • Недоношенность.
  • Низкая масса тела при рождении.
  • Наследственные факторы.
  • Врожденные аномалии мозга.
  • Искусственная вентиляция легких, гипоксия в периоде новорожденности.

Согласно проведенным исследованиям, у трети больных отсутствуют вышеперечисленные факторы риска.

При слуховой нейропатии степень восприятия звуков может быть различной – от нормальной до тяжелой тугоухости. При этом существенно страдает разборчивость речи. В ряде случаев имеет место парадоксальная ситуация – хороший слух и отсутствие разборчивости речи. Естественно, такие дети имеют задержку речевого развития или полное отсутствие речи, ее непонимание.

Заподозрить аудиторную нейропатию у ребенка очень непросто. Особенно у детей с сопутствующей патологией (психиатрические, неврологические заболевания и т.д.), а также у детей до 2-х лет. Это обусловлено тем, что пороги слуха, а значит и реакции на звук, у таких детей могут быть не нарушены и варьировать в широких пределах. Чаще все же наблюдается снижение слуха разной степени. Это обуславливает то, что таким детям зачастую выставляется диагноз «сенсоневральная тугоухость». Главным клиническим признаком является существенное нарушение разборчивости речи, которое не соответствует состоянию слуха.

Диагностические критерии:

  • Нормальный результат регистрации ОАЭ.
  • КСВП отсутствуют или очень сильно повышены (100 дБ и более).
  • Акустический рефлекс отсутствует в большинстве случаев.

help-baby.org

Аудиторная невропатия?, Консультации — врач-сурдолог

12-10-2013 15:59:13 Марина | Вопрос:
Скажите может вам можно на почту сведения выслать нашего КСВП Или хотя бы напишите что вы думаете исходя из этих сведений? Я уже голову себе сломала. У ребенка психо речевая задержка, вот и не знаю от сюда ли наши проблемы или нет.И о чем говорит это ОАЭ? В Краснодар попадем через месяц, поедем к нашему невропатологу на консультацию. Сами из Лазаревской.
 
13-10-2013 10:46:00Ответ на вопрос:
Врач-сурдолог Гауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

Бывает все что угодно. В чистом виде только по КСВП диагноз не ставится. Но по тем данным что вы поивели это точно не Аудиторная Нейропатия Звоните 89182117211

С уважением, врач-сурдологГауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

профессиональная биографияк списку вопросов/ответов консультанта

 
13-10-2013 19:46:46 Марина | Вопрос:
Вот что мне на это ответил врач Есть классические “книжные” простые ситуации, когда у ребенка имеются классические результаты обследования, при которых при тяжелой аудиторной нейропатии реально отсутствует результат при проведение КСВП и нормальная отоакустическая эмиссия в придачу. Имеются неоднозначные случаи, когда КСВП регистрируется, но четко определяется асимметрия электрической активности слуховых нервов с обеих сторон (это ближе к Вашему случаю), при этом эмиссия может не определяться как результат прошлых заболеваний ушей, родовой травмы и т.д. В подобных ситуациях для уточнения и окончательного установления диагноза требуется некий набор статистических данных (повторно сделать обследования, сравнить их между собой). Если результат будет однозначно идентичный, значит у ребенка имеется умеренно выраженная нейропатия слухового нерва с рассинхронизацией между правой и левой стороной. Если результат будет в следующий раз еще хуже, то тогда будем смотреть, почему это происходит. Бывают случаи напротив, когда следующий результат становится лучше, но со временем опять ухудшается. Это т.н. плавающий характер слуха. Данная волнообразность тоже трактуется в пользу диагноза “нейропатия”. Самое главное для Вас, что у ребенка нет выраженной тугоухости с обеих сторон по результатам КСВП, это главные положительный результат. Остальное - это медицинские данные, которые уточнят, почему Ваш ребенок на фоне имеющихся особенностей поведения и психики имеет задержку речи. По мойму он на меня обиделся что я усомнилась в его квалификации.
 
13-10-2013 19:53:52Ответ на вопрос:
Врач-сурдолог Гауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

Хм. На самом деле много ньюансов.

С уважением, врач-сурдологГауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

профессиональная биографияк списку вопросов/ответов консультанта

 
13-10-2013 19:55:51 Марина | Вопрос:
Ваш ответ означает что вы все таки не согласны с диагнозом или согласны? Просто ответ можно трактовать по разному) Извините что достаю вас.
 
13-10-2013 20:43:33Ответ на вопрос:
Врач-сурдолог Гауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

Мой ответ означает, что не видя пациента и всей картины не возможно давать заключения. Те данные что вы привели в начале не характерны для общепринятых критериев Спектра заболеваний Аудиторной Нейропатии.

С уважением, врач-сурдологГауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

профессиональная биографияк списку вопросов/ответов консультанта

 
13-10-2013 20:46:51 Марина | Вопрос:
Спасибо! Очень обидно, что я теперь мучаюсь в неведении о правильности диагноза. И еще обидней, что врач с вашего мед.центра но только филиал находится в Сочи.
 
13-10-2013 21:04:29Ответ на вопрос:
Врач-сурдолог Гауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

Я не даю заключений через интернет. Я могу лишь предпологать. Если есть вопросы. Телефон приведен выше.

С уважением, врач-сурдологГауфман Владимир Евгеньевич, Краснодар

профессиональная биографияк списку вопросов/ответов консультанта

Консультации врачей

По вопросам работы сайта, размещения в каталоге организаций, товаров, услуг, прайсов, баннерной рекламы обращайтесь:

e-mail: написать письмостоимость: прайс-лист

www.minzdrav.com

Слуховая (аудиторная) нейропатия

Слуховая нейропатия - это нарушение слуха, которое характеризуется нормальным проведением звукового сигнала до внутреннего уха, а дальнейшая передача звукового сигнала от внутреннего уха к мозгу нарушена.

Частота встречаемости заболевания не зависит от пола и возраста.

Люди с диагностированной слуховой нейропатией могут иметь нормальный слух или потерю слуха разной степени, но у них всегда будет нарушено восприятие речи, ее распознавание. Довольно часто врачи встречаются с ситуацией, когда у пациента восприятие речи намного хуже, чем предполагают данные о потере слуха.

К примеру, человек со слуховой нейропатией способен слышать звуки, но все равно будет трудно распознать произносимые слова. Звуки могут то появляться, то исчезать для этих людей, следовательно, речь кажется не систематизированной.

Причины слуховой нейропатии

Во время процесса звукопроведения звук проходит через наружное, среднее и внутреннее ухо. Во внутреннем ухе содержатся волосковые клетки, это чувствительные клетки, которые воспринимают звуковые колебания, затем превращают его в электрический импульс, для того чтобы этот импульс в дальнейшем передался, посредством слухового нерва, в головной мозг человека.

Волосковые клетки внутреннего уха разделяются на внутренние и наружные. Наружные волосковые клетки помогают усиливать звуковую вибрацию, входящую во внутреннее ухо, а внутренние волосковые клетки преобразуют ее в электрический импульс. При слуховой нейропатии наружные волосковые клетки не повреждаются.

Точная причина слуховой нейропатии до сих пор выясняется, однако ученые уже выделили следующий ряд причин:

  • Повреждение внутренних волосковых клеток
  • Плохая связь между волосковыми клетками во внутреннем ухе и нервом, передающим импульс к мозгу
  • Повреждение нерва
  • Комбинация этих проблем

Факторы риска

  • Генетический фактор, семейный анамнез потери слуха
  • Гипоксия плода
  • Низкий вес плода при рождении <1500гр
  • Преждевременные роды, угроза выкидыша в течение беременности
  • Синдром Жильбера (врожденное заболевание печени)
  • Неврологические расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута, атаксия Фридрейха)
  • Нейрофиброматоз типа 2 (генетическое заболевание нервной системы)
  • Инфекционные болезни (грипп, эпидемический паротит - «свинка»)
  • Воздействие химических веществ или лекарств (аминогликозидов, петлевых диуретиков), которые обладают ототоксичностью

Симптомы слуховой нейропатии

  • Снижение слуха или полная потеря слуха
  • Слова и звуки кажутся не разборчивыми, прерывистыми
  • Звон в ушах
  • Нарушение формирование речи у детей

Диагностика слуховой нейропатии

  • Отоскопия, осмотр уха инструментов отоскопом
  • Тональная аудиометрия
  • Акустическая импедансометрия, АР - это комплекс диагностических процедур, которые проводят для оценки состояния среднего уха
  • Регистрация коротколатентных вызванных потенциалов (КСВП) - это ответ мозга на звуковой стимул, регистрируемый с поверхности головы. Для этого врач приклеивает к коже маленькие электроды в области лба и ушей пациента
  • Отоакустическая эмиссия (ОАЭ), в этой методике используется небольшой очень чувствительный микрофон, вставленный в наружный слуховой проход, для контроля слабых звуков, создаваемых внешними волосковыми клетками, в ответ на стимуляцию

Все перечисленные свыше методы исследования совершенно безболезненные и безопасные, поэтому они могут использоваться для маленьких детей, а также для детей старшего возраста и взрослых

Так же для тестирования слуха врачом могут быть назначены дополнительные методы исследования.

Лечение слуховой нейропатии

Слуховая нейропатия у каждого пациента может изменяться со временем. У некоторых новорожденных, с диагностированной слуховой нейропатией, улучшался слух и развивалось восприятие речи, чаще к 1 -2 годам. У части новорожденных изменений не наблюдалось, либо были выявлены прогрессирование заболевания. У взрослых со слуховой нейропатией слух может оставаться в пределах потери, колебаться или ухудшаться, в зависимости от причины, влияющей на развитие данного заболевания.

Разработки по лечению слуховой нейропатии ведутся до сих пор, но несмотря на это, для лечения уже используют различные технологии и методики:

  • Слуховой аппарат - электронный звукоусиливающий прибор, для компенсации потери слуха
  • Кохлеарный имплантат - медицинский прибор, протез, позволяющий компенсировать потерю слуха
  • Работа с сурдопедагогом - педагог, специалист по обучению и воспитанию глухих и слабослышащих детей, проводящий реабилитацию детей с кохлеарными имплантатами
  • Изучение языка жестов и чтение по губам. Методика изучения языка жестов актуальна как первый язык ребенка, для его развития и социализации в обществе, вторая методика - чтение по губам- актуальна для тех, кто развил технику разговорной речи, знание языка до потери слуха и восприятия звуков, слов.

Родители и опекуны должны всегда взаимодействовать с человеком со слуховой нейропатией, посредством положительной реакции, улыбки, отчетливой мимики, понятных жестов

Источник: pro-audiologia.ru

www.interacoustics.kz

Аудиторные нейропатии (заболевания профиля аудиторных нейропатий): подходы к диагностике и реабилитации (реферат) - Вестник оториноларингологии - 2014-02

  1. Журналы
  2. Вестник оториноларингологии
  3. # 2, 2014
  4. Аудиторные нейропатии (заболевания пр...
Авторы:
  • Г. А. ТаварткиладзеРоссийский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513; Кафедра сурдологии РМАПО Минздрава России, Москва, Россия, 123395

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2014;(2): 9-16

Аудиторные нейропатии (заболевания профиля аудиторных нейропатий) могут быть обусловлены дисфункцией внутренних волосковых клеток и/или синапса между волосковой клеткой и волокном слухового нерва, либо патологией самого слухового нерва. Результаты реабилитации этих пациентов во многом определяются локализацией патологического процесса. В настоящее исследование были включены 82 пациента с аудиторными нейропатиями. Анализировали аудио­логические данные и результаты реабилитации, полученные у всех пациентов, а также данные, приведенные в публикациях последних лет. Объективное аудиологическое исследование включало электрокохлеографию, регистрацию отоакустической эмиссии, коротколатентных и длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов. У 82 пациентов были зарегистрированы высокоамплитудный микрофонный потенциал и задержанная вызванная отоакустическая эмиссия. У 17 пациентов (20,7%) отоакустическая эмиссия со временем исчезла, однако микрофонный потенциал оставался стабильным. Было отмечено, что результаты электроакустической коррекции у пациентов, у которых регистрировались длиннолатентные слуховые вызванные потенциалы, были достоверно лучше. Результаты кохлеарной имплантации во многом определялись локализацией патологического процесса: хорошие результаты были получены у пациентов с высокоамплитудным суммационным потенциалом с удлиненным латентным периодом и регистрируемыми коротколатентными слуховыми вызванными потенциалами на электрическую стимуляцию (пресинаптическая локализация), в то время как у пациентов с нормальным суммационным потенциалом, патологическим потенциалом действия слухового нерва и отрицательным результатом при регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов на электрическую стимуляцию (постсинаптическая локализация) результаты имплантации были неудовлетворительными. Подчеркивается, что дополнительная информация, способствующая категоризации патологического процесса, может быть получена при определении генов, ответственных за развитие аудиторных нейропатий. Ключевые слова:
  • аудиторная нейропатия
  • микрофонный потенциал
  • отоакустическая эмиссия
  • кохлеарная имплантация

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Таварткиладзе Г.А. Аудиторные нейропатии (заболевания профиля аудиторных нейропатий): подходы к диагностике и реабилитации. Вестник оториноларингологии. 2014;(2):9-16.

Список литературы:

  1. Kaga K., Nakamura M., Shinogami M., Tsuzuku T., Yamada K., Shindo M. Auditory nerve disease of both ears revealed by auditory brain- stem responses, electrocochleography and otoacoustic emissions. Scand Audiol 1996; 25: 233-238.
  2. Starr A., Picton T.W., Sininger Y.S., Hood L.J., Berlin C.I. Auditory neuropathy. Brain 1996; 119: 741-753.
  3. Rance G. Auditory neuropathy/dys-synchrony and its perceptual consequences. Trends Amplif 2005; 9: 1-43
  4. Picton T.W. Auditory neuropathy-when time is broke. In: Human Auditory-Evoked Potentials. Plural Publishing Inc 2011; 648.
  5. Hood L.J., Morlet T. Current issues in auditory neuropathy spectrum disorder. In: K.E. Tremblay, R.F. Burkard. Eds. Translational Perspectives in Auditory Neuroscience. Plural Publishing 2012; 577.
  6. Yasunaga S., Grati M., Cohen-Salmon M., El-Amraoui A., Mustapha M., Salem N., El-Zir E., Loiselet J., Petit C. A mutation in OTOF, encoding otoferlin, a FER-1-like protein, causes DFNB9, a nonsyndromic form of deafness. Nat Genet 1999; 21: 4: 347-349.
  7. Yasunaga S., Grati M., Chardenoux S., Smith T., Friedman T., Lalwani A., Wilcox E., Peti C. OTOF encodes multiple long and short isoforms: genetic evidence that the long ones underlie recessive deafness DFNB9. Am J Hum Genet 2000; 67: 3: 591-600.
  8. Shapiro S.M. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatr Neurol 2003; 29: 5: 410-421.
  9. Rance G., Beer D.E., Cone-Wesson B., Shepherd R.K., Dowell R.C., King A.M., Rickards F.W., Clark G.M. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear Hear 1999; 20: 238-252.
  10. Madden C., Rutter M., Hilbert L., Greinwald J., Choo D. Clinical and audiological features in auditory neuropathy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 128: 1026-1030.
  11. Berlin C.I., Hood L.J., Rose K. On renaming auditory neuropathy as auditory dys-synchrony. Audiol Today 2001; 13: 15-17.
  12. Starr A., Isaacson B., Michalewski H.J., Zeng F.G., Kong Y.Y., Beale P., Paulson G.W., Keats B.J., Lesperance M.M. A dominantly inherited progressive deafness affecting distal auditory nerve and hair cells. J Assoc Res Otolaryngol 2004; 5: 411-426.
  13. Starr A., Zeng F.G., Michalewski H.J., Moser T. Perspectives on auditory neuropathy: Disorders of inner hair cell, auditory nerve, and their synapse. In: A.I. Basbaum, A. Kaneko, G.M. Shepherd, G. Westheimer (eds.). The Senses: A Comprehensive Reference. P. Dallos, D. Oertel (eds.) Audition. San Diego: Academic Press 2008; 3: 397-412.
  14. Guidelines Development Conference on the Identification and Management of Infants with Auditory Neuropathy, International Newborn Hearing Screening Conference, Como, Italy, June 19-21, 2008.
  15. Rance G., Cone-Wesson B., Wunderlich J., Dowell R. Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy. Ear Hear 2002; 23: 239-253.
  16. Zeng F.G., Oba S., Garde G., Sininger Y., Starr A. Temporal and speech processing deficits in auditory neuropathy. Neuroreport 1999; 10: 3429-3435.
  17. Kraus N., Bradlow A., Cheatham M., Cunningham J., King C.D., Koch D.B., Nicol T.G., McGee T.J., Stein L.K., Wrighr B.A. Consequences of neural asynchrony: A case of auditory neuropathy. J Assoc Res Otolaryngol 2000; 1: 33-45.
  18. Rance G., McKay C., Grayden D. Perceptual characterization of children with auditory neuropathy. Ear Hear 2004; 25: 34-46.
  19. Berlin C.I., Hood L.J., Morlet T., Ross K., Brashears S. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of normal otoacoustic emissions: a universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/dys-synchrony. J Am Acad Audiol 2005; 16: 546-553.
  20. Dallos P., Cheatham M.A. Production of cochlear potentials by inner and outer hair cells. J Acoust Soc Am 1976; 60: 510-512.
  21. Berlin C.I., Bordelon J., St. John P., Wilensky D., Hurley A., Kluka E., Hood L.J. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants. Ear Hear 1998; 19: 37-47.
  22. Starr A., Sininger Y.S., Nguyen T., Michalewski H.J., Oba S., Abdala C. Cochlear receptor (microphonic and summating potentials, otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditory brain stem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear 2001; 22: 2: 91-99.
  23. Hood L.J., Berlin C.I., Bordelon J., Rose K. Patients with auditory neuropathy/dys-synchrony lack efferent suppression of transient evoked otoacoustic emissions. J Amer Acad Audiol 2003; 14: 302-313.
  24. Psarommatis I., Riga M., Douros K., Koltsidopoulos P., Douniadakis D., Kapetanakis I., Apostolopoulos N. Transient infantile auditory neuropathy and its clinical implications. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70: 9: 1629-1637.
  25. Attias J., Raveh E. Transient deafness in young candidates for cochlear implants. Audiol Neuro Otol 2007; 12: 5: 325-333.
  26. Buchman A., Roush P.A., Teagle H., Brown C.J., Zdanski C.J., Grose J.H. Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency. Ear Hear 2006; 27: 399-408.
  27. Carvalho G.J., Song C.S., Vargervik K., Lalwani A.K. Auditory and facial nerve dysfunction in patients with hemifacial microsomia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125:2: 209-212.
  28. Таварткиладзе Г.А. Аудиологическая семиотика различных форм тугоухости. В кн.: Г.А. Таварткиладзе "Руководство по клинической аудиологии". М: Медицина 2013; 373-404.
  29. Tavartkiladze G.A. Recent approaches to diagnosis and rehabilitation of patients with auditory neuropathy spectrum disorders. In: Recent approaches to diagnosis and rehabilitation of patients with auditory neuropathy spectrum disorders. In: Proc. IFOS 20th World Congress. Seoul, Korea. June 1-5, 2013. FA-00105.
  30. Sininger Y.S., Oba S. Patients with auditory neuropathy: Who are they and what can they hear? In: Y.S. Sininger, A. Starr, eds. Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing Disorders. Albany, NY: Singular Thompson Learning 2001; 15-35.
  31. Peterson A., Shallop J., Driscoll C, Breneman A, Babb J, Stoeckel R, Fabry L. Outcomes of cochlear implantation in children with auditory neuropathy. J Amer Acad Audiol 2003; 14: 4: 188-201.
  32. Shallop J., Jin S., Driscoll C., Tibesar R.J. Characteristics of electrically evoked potentials in patients with auditory neuropathy/dys-synchrony. International J Audiol 2005; 43: 22-27.
  33. Gibson W.P., Sanli H. Auditory neuropathy: an update. Ear Hear 2007; 28: 2: 102-106.
  34. Cunningham J., Nicol T., Zecker S.G., Bradlow A., Kraus N. Neurobiologic responses speech in noise in children with learning problems: deficits and strategies for improvement. Clin Neurophysiol 2001; 112: 758-767.
  35. Johnson K., Nicol T.G., Kraus N. Brainstem response to speech: A biological marker of auditory processing. Ear Hear 2005; 26: 424-434.
  36. Cone-Wesson B., Wunderlich J. Auditory evoked potentials from the cortex: audiology applications. Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2003; 11: 5: 372-377.
  37. Pearce W., Golding M., Dillon H. Cortical evoked potentials in the assessment of auditory neuropathy: Two case studies. JAAA 2007; 18: 380-390.
  38. Roche J.P., Huang B.Y., Castillo M., Bassim M.K., Adunka O.F., Buchman C.A. Imaging characteristics of children with auditory neuropathy spectrum disorder. Otol Neurotol 2010; 31: 5: 780-788.
  39. Joint committee on infant hearing. Position Statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatr 2007; 120: 898-921.
  40. Rodriguez-Ballesteros M., Del Castillo F.J., Martin Y. et al. Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF). Human Mutation 2003; 22: 451-456.
  41. Rodriguez-Ballesteros M., Reynoso R., Olarte M., Villamar M., Morera C., Santarelli R., Arslan E., Medá C., Curet C., Völter C., Sainz-Quevedo M., Castorina P., Ambrosetti U., Berrettini S., Frei K., Tedín S., Smith J., Cruz Tapia M., Cavallé L., Gelvez N., Primignani P., Gómez-Rosas E., Martín M., Moreno-Pelayo M.A., Tamayo M., Moreno-Barral J., Moreno F., del Castillo I. A multicenter study on the prevalence and spectrum of mutations in the otoferlin gene (OTOF) in subjects with nonsyndromic hearing impairment and auditory neuropathy. Human Mutation 2008; 27: 1-9.
  42. Delmaghani S., Del Castillo F.J., Michel V., Leibovici M., Aghaie A., Ron U., Van Laer L., Ben-Tal N., Van Camp G., Weil D., Langa F., Lathrop M., Avan P., Petit C. Mutations in the gene encoding pejvakin: a novel protein expressed in the afferent auditory pathway, cause DFNB59 auditory neuropathy in man and mouse. Nature Genet 2006; 38: 770-778.
  43. Kim T.B., Isaacson B., Sivakumaran T.A., Starr A., Keats B.J., Lesperance M.M. A gene responsible for autosomal dominant auditory neuropathy (AUNA 1) maps to 13q14-21. J Med Genet 2004; 41: 872-876.
  44. Schoen C.J., Emery S.B., Thorne M.C., Ammana H.R., Sliwerska E., Arnett J., Hortsch M., Hannan F., Burmeister M., Lesperance M.M. Increased activity of Diaphanous homolog 3 (DIAPh4)/diaphanous causes hearing defects in humans with auditory neuropathy and in Drosophila. Proc Nat Acad Sci 2010; 107: 13396-13401.
  45. Huang T., Santarelli R. Mutation of OPA1 gene causes deafness by affecting function of auditory nerve terminals. Brain Res 2009; 1300: 97-104.
  46. Leruez S., Miléa D., Defoort-Dhellemmes S., Colin E., Crochet M., Procaccio V., Ferré M., Lamblin J., Drouin V., Vincent-Delorme C., Lenaers G., Hamel C., Blanchet C., Juul G., Larsen M., Verny C., Reynier P., Amati-Bonneau P., Bonneau D. Sensorineural hearing loss in OPA1-linked disorders. Brain 2013; 136: 7: 237.
  47. Starr A., Michalewski H.J., Zeng F.G., Fujikawa-Brooks S., Linthicum F., Kim C.S., Winnier D., Keats B. Pathology and physiology of auditory neuropathy with a novel mutation in the MPZ gene (Tyr145->Ser). Brain 2003; 126: 7: 1604-1619.
  48. College of Audiologists and Speech-Language Pathologists of Ontario: Preferred Practice Guideline for the Prescription of Hearing Aids to Children, 2002. Retrieved July 25, 2008.
  49. American Academy of Audiology: Pediatric Amplification Protocol. Reston, VA: American Academy of Audiology, 2003. Available at: www.audiology.org/NR/rdonlyres/53D26792-E321-41AF-850FCC253310F9DB/0/pedamp.pdf
  50. Hood L.J., Wilensky D., Li L., Berlin C.I. The role of FM technology in management of patients with auditory neuropathy/dys-synchrony. In: Proc Int Conf, ACCESS: Achieving Clear Communication Employing Sound Solutions 2003; 107-112.

www.mediasphera.ru


Смотрите также